Behcet’s Disease, Apa dan Bagaimana?

Behcet disease, sebagai Rheumatologist pada saat mengucapkan kata itu pada pasien, saya harus siap dengan pandangan bingung dari pasien. Penyakit apa lagi itu dok? Apakah itu sama dengan Lupus? Saya baru pertama kali mendengarnya, begitu komentar sebagian besar pasien. Behcet memang penyakit langka, data di Amerika menunjukkan sekitar 200.000 orang terkena penyakit ini.

Angka kejadian tertinggi ada di Turki, 1 dari 250 populasi. Penyakit ini tidak menular, dan biasanya mengenai usia 20-30 tahun. Publikasi ilmiah tentang penyakit ini mungkin tidak sebanyak penyakit rematik lainnya. Namun, tahun 2018 ini EULAR, suatu organisasi dokter Rheumatologist Eropa, mengeluarkan revisi pedoman penanganan Behcet. Apa itu Behcet dan bagaimana penangannya ? Teruskan membaca .

 

Apa itu Behcet disease?

Behcet adalah penyakit Rematik Autoimun , yang digolongkan dalam kelompok vaskulitis. Vaskulitis adalah istilah untuk kumpulan penyakit dengan gejala utama inflamasi atau peradangan pada pembuluh darah. Yang dimaksud dengan pembuluh darah adalah arteri dan vena. Vaskulitis bukan suatu penyakit tunggal, melainkan terdiri dari banyak penyakit, yang bisa menyerang organ seluruh tubuh. Gejalanya bisa sangat ringan atau tidak bergejala, namun tidak jarang sangat berbahaya dan mengancam nyawa.

 

Apa penyebab Behcet disease?

Saat ini para ahli belum bisa menentukan  penyebab pasti Behcet disease. Beberapa teori menunujukkan keterkaitan vaskulitis dengan unsur genetik, autoimun, infeksi virus dan bakteri, obat-obat tertentu. Kondisi autoimun adalah suatu keadaan dimana sistem imun (sistem pertahanan tubuh) yang tadinya berfungsi sebagai pelindung tubuh, malah berfungsi salah menyerang sel yang sehat. Banyak ahli mengatakan bahwa unsur genetik berperan penting pada terjadinya Behcet disease, namun ini hanya suatu masalah kecenderungan saja. Beberapa penelitian menunjukkan penyakit ini dicetuskan oleh bakteri streptokokus dan beberapa bakteri lainnya seperti Ecoli dan Helicobacter Pylori. Virus Herpex simplex juga diduga bisa mencetuskan penyakit ini.

 

Apa gejala utama Behcet?

Ada 3 gejala utama Behcet:

  1. Luka pada mulut , sariawan

Luka dimulut biasanya diawali oleh bisul kecil yang nyeri. Bisul ini cepat menjadi ulserasi/borok/luka, kadang dapat ditutupi membran putih kuning. Luka ini bisa membaik setelah 3 minggu.

  1. Luka pada alat kelamin.

Pada alat kelamin biasanya pada skrotum dan penis pada laki-laki. Dan pada vulva atau vagina pada wanita. Bentuk lukanya hampir sama dengan luka pada mulut dan biasanya membaik dalam 2-4 minggu. Kita harus menyingkirkan virus herpes pada kondisi ini sebelum menegakkan diagnosis Behcet’s disease.

  1. Radang pada mata

Bisa terjadi uveitis baik uveitis anterior maupun uveitis posterior. Dapat juga muncul sebagai vaskulitis retina. Kelainan pada mata paling sering terjadi pada laki-laki (83-95%), pada perempuan agak lebih jarang (67-73%).

penyandang behcet disease
Gejala utama behcet’s disease

Jadi kapan anda harus waspada bahwa anda mungkin terkena Behcet?

Gejala utama Behcet disease adalah luka-luka atau sariawan pada mulut. Luka-luka ini bisa hilang timbul dan terkadang tidak cepat sembuh seperti pada sariawan biasa. Selain luka pada mulut, sering juga disertai dengan luka pada alat kelamin. Jangan abaikan juga jika anda mengalami mata merah hilang timbul. Ini bisa merupakan gejala uveitis, peradangan pada mata anda . Ini juga merupakan bagian dari Behcet disease.

 

Diagnosis Behcet’s disease kadang  sulit

Tidak ada tes tunggal yang dapat memastikan diagnosis Behcet’s disease. Diagnosis penyakit ini merupakan diagnosis klinis , berdasarkan gejala dan tanda yang anda alami. Pemeriksaan CRP dan LED kadang meningkat tapi tidak selalu. Beberapa macam HLA( Human Leukocyte antigen) seperti HLA-B5, HLA-B51, HLA-DRB1 dan HLA-A26 dikaitkan dengan penyakit ini. Akan tetapi untuk menegakkan diagnosis Behcet’s disease , tes ini tidak harus positif. Demikian juga, orang dengan tes HLA diatas yang positif tidak selalu menyandang Behcet. Para ahli sudah membuat beberapa kriteria untuk diagnosis, antara lain mencakup luka pada mulut dan kelamin , kelainan kulit (eritema nodusum, kelainan seperti jerawat pada kulit), kelainan mata (uveitis atau vaskulitis pada retina), gangguan saraf, dan radang sendi serta sumbatan pada pembuluh darah baik arteri maupun vena.

behcet's disease bagian vaskulitis
Waspadai gejala behcet sejak awal

Selain luka pada mulut dan kelamin , kelainan mata, kondisi apa lagi yang bisa terjadi pada penyandang Behcet’s

  1. Kelainan kulit

Kelainan kulit bisa bervariasi, bisa tampak seperti bisul yang terinfeksi atau bisa timbul seperti jerawat .(bisa seperti eritema nodusum, pioderm ganggrenosum, vaskulitis dll)

  1. Kelainan saluran cerna.

Pada saluran cerna bisa terjadi kelainan yang mirip dengan pada mulut dan alat kelamin. Kelainan ini sering terjadi pada usus halus, usus besar dan saluran cerna/ kerongkongan. Kelainan ini bisa ringan sampai berat. Jika mengenai saluran cerna, endoskopi saluran cerna sebaikknya dilakukan untuk menyingkirkan penyebab yang lain.

  1. Kelainan Sistem saraf

Kelainan pada sistem saraf dapat terjadi pada 5-10% penyandang Bechet’s disease.

Bisa terjadi kelainan pada batang otak dan kortikospinalis, sinus trombosis, peningkatan tekanan intrakranial , meningitis aseptik dan nyeri kepala.

  1. Kelainan pada pembuluh darah, dapat timbul deep vein trombosis dan trombosis arteri karena vaskulitis. DVT (deep vein thrombosis) dapat terjadi pada pembuluh darah vena di seluruh tubuh. Tapi paling sering terjadi di tungkai bawah ditandai dengan bengkak pada kaki.

 

Bagaimana rheumatologist menangani Behcet?

EULAR, suatu organisasi dokter Rheumatologist Eropa mengeluarkan panduan penanganan Behcet. (2018 Update of the EULAR recommendation for the management of Behcet’s syndrome). Pada prinsipnya pemilihan obat dan dosis obat sangat bergantung pada berat ringannya penyakit dan organ yang terkena.

  1. Kelainan kulit dapat diberikan obat luar seperti steroid gosok, dapat digunakan untuk kulit, luka pada mulut dan pada kelamin. Berdasarkan kondisi tertentu jika dibutuhkan dapat diberikan azatioprin, thalidomide, interferon alpha, TNF alpha inhibitor, atau apremilast.
  2. Kelainan mata

Penanganan kelainan mata membutuhkan kerja sama dengan dokter mata. Pengobatan yang diberikan tergantung bagian mata mana yang terkena dan berat ringan penyakit.

Pengobatan bisa dengan tetes mata saja jika ringan , tapi bisa juga dengan kortikosteroid minum atau suntik, azatioprin, cyclosporin A, interferon alpha. Jika terdapat gangguan penglihatan akut dapat diberikan suntikan steroid dosis tinggi. Pada kondisi tertentu dapat diberikan infliximab atau interferon alpha. Dokter mata juga dapat mempertimbangkan melakukan injeksi intravitreal pada mata jika dibutuhkan.

  1. Kelainan pada sistem saraf pusat.

Pada kondisi akut dapat diberikan  injeksi steroid dosis tinggi. Untuk pemeliharaan jangka panjang dapat diberikan azatioprin. Pada kondisi khusus dapat diberikan monoklonal anti TNF alpha inhibitor.

  1. Deep Vein thrombosis.

Pada kondisi akut dapat diberikan steroid bersama dengan anti pembekuan darah (antikoagulan). Obat imunosupresan lain dapat diberikan untuk pemeliharaan jangka Panjang.

  1. Nyeri sendi.

Untuk nyeri sendi dapat diberikan kolkisin. Apabila ada satu sendi yang bengkak dapat dilakukan injeksi kortikosteroid pada sendi. Jika nyeri sendi kronik, berulang dapat diberikan azatioprin atau TNF alpha inhibitor.

Perjalanan Behcet’sangat bervariasi antara orang yang satu dengan yang lain. Kadang ada periode penyakit tenang(remisi), tapi sering juga penyakit kambuh (flare). Sebagian besar masalah yang sering dihadapi penyandang Behcet berhubungan dengan gangguan pada mata (lebih dari 60%), masalah pembuluh darah (lebih dari 33%) dan berkaitan dengan sistem saraf (10-20%). Oleh karena itu untuk penyandang Behcet, harus waspada jika ada keluhan pada mata, pembengkakkan pada tungkai, atau gangguan seperti nyeri kepala. Segera laporkan keluhan tersebut ke dokter yang merawat. Tetap pertahankan pola hidup serta makan sehat, cukup istirahat, teratur berolahraga dan kendalikan stress.

 

Selalu sehat dan berbagi,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

Bagaimana Pengobatan Rheumatoid Arthritis?

Anda sudah terdiagnosis Rheumatoid Arthritis. Proses diagnosisnya sering tidak instant. Setelah itu masalah yang anda hadapi adalah pengobatannya. Banyak yang berdebat , kok saya diberi obat ini, tapi saudara saya mendapat obat ini? Kenapa jenis obat bisa berbeda sedangkan penyakitnya sama? Berapa lama saya harus minum obat? Kenapa saya harus kontrol rutin ? Nah, temukan jawabannya di artikel dibawah ini..

Rheumatoid Arthritis adalah penyakit rematik autoimun yang ditandai dengan nyeri pada sendi di seluruh tubuh terutama pada tangan. Apabila tidak mendapatkan penanganan yang baik kondisi ini akan menyebabkan erosi sendi sehingga berakhir pada cacat sendi. Kerusakan sendi atau bengkok sendi dapat dicegah apabila obat khusus untuk RA diberikan sejak awal kurang dari 6 bulan. Obat ini disebut DMARD (Disease-Modifying Antirheumatic drugs) dan agen biologik.

 

Diagnosis dini Rheumatoid Arthritis sangat penting untuk keberhasilan dan kualitas hidup anda. Mengapa?

  • Penyakit yang masih awal lebih mudah ditangani, cepat stabil membaik
  • Belum terjadi gangguan fungsi organ tubuh yang lain
  • Belum terjadi cacat sendi/bengkok sendi
  • Cepat mendapatkan obat khusus (DMARD, Agen Biologik), sehingga lebih cepat menghilangkan nyeri dan mencegah cacat sendi.

 

Penghilang sakit saja tidak cukup untuk Pengobatan Rheumatoid Arthritis

STEROID (metilprednisolon, prednisone dll) atau NSAID (penghilang sakit, misalnya piroksikam, natrium diklofenak, meloksikam dll) hanya menghilangkan gejala sementara tapi TIDAK  dapat mencegah kerusakan sendi/cacat sendi. Obat tersebut bukan obat utama untuk RA tetapi hanya obat sementara yang digunakan sebelum obat utama bekerja. Steroid atau  NSAID bisa digunakan untuk waktu singkat dan dihentikan jika DMARD sudah berkerja.

Banyak orang hanya minum obat penghilang sakit biasa (NSAID atau steroid) tanpa DMARD selama bertahun-tahun sejak sakit sendi. Ya, kejadian ini sangat sering terjadi, keterlambatan mendapatkan DMARD bisa menyebabkan cacat sendi. Jangan mengobati sendiri  nyeri sendi anda, libatkan Rheumatologist /Internis Konsultan Reumatologi jika anda mengalami nyeri sendi lebih dari 2 minggu.

Rheumatologist sangat mengharapkan pasien dapat datang pada kondisi yang sangat AWAL (<3 bulan ) dimana kerusakan sendi/cacat sendi belum terjadi.

Pengobatan Rheumatoid Arthritis
Pentingnya memulai DMARD saat penggunaan penghilang rasa sakit biasa tidak bereaksi

Bagaimana gejala awal  RA?

  • Nyeri sendi terutama jari tangan , pergelangan tangan, pada kedua tangan
  • Kaku di pagi hari dan  akan membaik setelah melakukan kegiatan sehari-hari
  • Pergelangan kaki, lutut . siku dan semua sendi dapat terkena pada stadium yang lebih lanjut.

Jika mendapatkan gejala diatas dan menetap lebih dari 2-4 minggu segeralah berkonsultasi dengan Rheumatologist untuk mendapatkan pengobatan.

Ingat, penghilang sakit biasa tidak bisa mencegah cacat sendi pada Rheumatoid Arthritis.

Kita membutuhkan obat lain untuk terapi RA, obat itu adalah:

  1. DMARD : metotrexat, sulfasalasin , hidroksikloroquin, lefluonamid dl
  2. Biologik Agent :adalimumab, golimumab, toxilizumab dll

Kedua golongan ini tidak hanya sekedar menghilangkan rasa sakit tapi juga MENCEGAH kerusakan / cacat sendi.

 

Mengapa obat RA yang anda pakai berbeda dengan yang digunakan oleh teman anda?

Pengobatan RA berdasarkan pedoman yang dibuat oleh organisasi dokter Rheumatologist misalnya ACR, EULAR, APLAR, IRA dll. Pemilihan obat pada setiap orang bisa berbeda tergantung dari berat ringan penyakitnya, ada rencana hamil atau tidak, riwayat pengobatan sebelumnya dan penyakit lain yang anda alami.

 

Jadi untuk pengobatan RA obat apa yang harus saya dapatkan agar sendi saya tidak cacat?

Rheumatologis akan memberikan DMARD kepada anda, suatu golongan obat yang tidak hanya mengurangi rasa sakit saja, namun mencegah kerusakan sendi/cacat sendi. Contoh DMARD adalah metotrexat, leflunomide, hidroksikloroquin, dan sulfasalazine.

Metotrexat masih merupakan pilihan pertama pada kasus RA kecuali jika ada kontraindikasi. Berdasarkan kesepakan berbagai organisasi dokter Rheumatologist dunia misalnya ACR, EULAR, APLAR dll, pada panduan pengobatan RA, metotrexat masih digunakan sebagai obat utama dan pertama. Metotrexat selain harganya murah juga efektif mencegah kerusakan sendi pada sebahagian kasus RA.

 

Dok saya kok diberi obat kanker ?  Saya kan Rheumatoid Arthritis

Metotrexat bukanlah obat baru untuk Rheumatoid Arthritis, obat ini sudah digunakan lebih dari 30 tahun pada RA. Obat ini terbukti cukup efektif, murah dan aman asalkan dipergunakan dibawah pengawasan Rheumatologist. Sampai saat ini Mtx tetap menjadi pilihan pertama dalam pengobatan RA. Memang benar dalam dosis yang jauh lebih besar dari dosis RA, obat ini dapat digunakan pada pengobatan beberapa jenis kanker tertentu. Jadi jangan takut menggunakan metotrexat asalkan dibawah pengawasan Rheumatologist yang merawat.

 

Mengapa sebelum menggunakan Metotrexat saya diminta untuk melakukan berbagai macam pemeriksaan laboratorium ?

Tentunya ini untuk menjamin keamanan anda selama menggunakan metotrexat. Sebelum memberikan obat ini, Rheumatologist harus memastikan darah anda normal, fungsi hati dan fungsi ginjal baik, tidak ada hepatitis dan  anda tidak sedang menderita TBC aktif. Sehingga jangan bingung jika anda diminta melakukan serangkaian tes darah dan foto dada sebelum memulai metotrexat. Lakukan semua pemeriksaan ini.

 

Bagaimana pengawasan penggunaan Metotrexat?

Anda akan diminta untuk melakukan pemeriksaan rutin setiap bulan selama 3 bulan pertama, selanjutnya akan lebih jarang lagi. Pada pemantauan rutin Rheumatologist akan menilai efektifitas pengobatan dan ada tidaknya efek samping obat. Anda juga akan diminta melakukan tes darah untuk melihat apakah ada efek samping metotrexat pada sel darah anda, pada fungsi hati dan fungsi ginjal anda. Jadi selama minum metotrexat jangan lupa kontrol teratur ke dokter ya ..

Pengobatan Rheumatoid Arthritis 1
Pengobatan Rheumatoid Arthritis

Apalagi yang harus diperhatikan pada saat anda menggunakan metotrexat?

Jika ada infeksi segera laporkan kepada Rheumatologist anda. Selama menggunakan obat ini anda tidak boleh hamil karena bisa menyebabkan cacat pada janin. Jangan lupa menggunakan kontrasepsi yang efektif. Apabila anda akan merancanakan kehamilan, segera diskusikan hal tersebut dengan Rheumatologis yang merawat. Anda akan diminta untuk menghentikan obat tersebut minimal selama 3 bulan. Metotrexat juga tidak bisa digunakan pada wanita menyusui.

 

Sampai kapan saya harus minum obat dok?

Sampai saat ini belum ada obat yang dapat menyembuhkan Rheumatoid Arthritis. Tapi bukan berarti anda tidak perlu minum obat. Dengan pengobatan yang baik kita mencegah cacat sendi dan penyandang RA dapat hidup normal. Tetap kontrol rutin ke Rheumatologist yang merawat, dosis obat dapat diturunkan perlahan-lahan sesuai kondisi anda. Jangan menghentikan obat sendiri tanpa persetujuan dokter. Pertahankan pola hidup sehat, istirahat cukup, kendalikan stress, jaga pola makan yang baik , dan berolahraga teratur.

 

Salam sehat semoga bermanfaat

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten