Category Archives: Sjogren’s Syndrome

April is Sjogren’s Syndrome (SS) Awareness Month

Bulan ini adalah saat yang tepat buat kita mengenal, belajar dan membagikan pengetahuan yang kita miliki tentang Sjogren’s Syndrome. Bukan rahasia umum banyak diantara kita yang tidak kenal apa itu Sjogren’s Syndrome.  Biasanya mulai mencari informasi, jika terkena Sjogren atau ada keluarga dekat yang terdiagnosis Sjogren. Proses diagnosis Sjogren pun sering membutuhkan waktu lama dan biaya yang tidak sedikit. Teruskan membaca dan mari kita belajar tentang Sjogren.

 

Sjogren sering disebut invisible diseasae

Penyakit yang tidak terlihat. Penyandang Sjogren bisa merasakan kondisi yang sangat tidak nyaman , namun secara fisik tidak tampak kelainan apapun juga. Akibatnya penyandang Sjogren sering dituduh berpura-pura sakit atau berbohong. Kondisi ini harus dipahami oleh teman dan keluarga penyandang Sjogren. Dukungan dari keluarga dan orang sekitar sangat penting untuk penyandang Sjogren.

 

Sindroma kekeringan

Ya dalam bahasa awam, banyak pasien yang menyebut Sjogren sebagai sindroma kekeringan. Mengapa?  Karena gejala utama SS adalah mata dan mulut kering.

Keluhan lain yang sering dialami adalah:

  • Nyeri sendi
  • Kelelahan
  • Benjolan di bawah rahang
  • Kulit kering, hidung kering dan bahkan vagina kering
  • Mudah lupa,sulit berkonsentrasi juga sering dikeluhkan oleh penyandang Sjogren
  • Kesemutan dan kelemahan
DokterRematikAutoimun.com - gejala sjogren’s syndrome
Gejala Sjogren’s Syndrome

Penyandang  Sjogren’s Syndrome sebahagian besar adalah wanita.

9 dari 10 penyandang SS adalah wanita, rata-rata terdiagnosis pada usia 40-55 tahun. Meskipun demikian SS bisa terjadi pada orang yang lebih muda dan bahkan pada anak-anak.

Sjogren’s Syndrome adalah penyakit rematik autoimun

SS merupakan penyakit rematik autoimun yang bisa menyerang semua organ tubuh kita. Namun paling sering menyerang kelenjar ludah dan kelenjar air mata. Penyebab pasti belum diketahui, namun diduga paskah infeksi virus dan genetik berperan pada terjadinya penyakit ini.

Sjogren’s Syndrome bisa berdiri sendiri dan bisa merupakan gejala penyakit rematik autoimun yang lain.

Jika Sjogren’s syndrome hanya sebagai penyakit tunggal dan tidak disertai penyakit rematik autoimun lain ini disebut Sjogren’s Syndrome Pimer. Lebih 50% penyandang Sjogren disertai penyakit rematik autoimun yang lain seperti Rheumatoid Arthritis, Lupus,skleroderma, dermatomiositis dll. Kondisi ini disebut Sjogren’s Sindrome Sekunder.

 

Apakah gejala Sjogren’s Syndrome sama pada setiap orang?

Tidak. Ada yang gejalanya cukup berat dan ada yang ringan. Hal yang paling penting adalah diagnosis dini. Dengan diagnosis dini kita bisa menghindari diri dari komplikasi seperti infeksi pada mata dan gigi. Banyak penyandang Sjogren yang terdiagnosis setelah mengalami kerusakan gigi berat atau mengalami gangguan penglihatan karena Sjogren. Nyeri sendi, kelelahan dan gangguan pada saluran cerna (mual, muntah, kembung, refluks asam, GERD) sangat umum terjadi pada Sjogren.

DokterRematikAutoimun.com - Diagnosa sjogren’s syndrome
Diagnosa sjogren’s syndrome

Mata kering dan mulut kering  itu seperti apa?

Gejalanya sangat bervariasi misalnya rasa terbakar, gatal, sensasi berpasir, mata kabur, terganggu dengan cahaya dan air mata kurang.

Mulut kering gejalanya bisa sudah memelan, terasa sedang menelan kapas, susah menelan, makanan tidak berasa dan kesulitan berbicara.

 

Apakah pasien Sjogren’s Sindroma dapat hidup normal?

Sebagian besar penyandang Sogren bisa hidup normal, tanpa komplikasi yang serius. Terutama jika terdiagnosis dini dan mendapatkan pengawasan rutin dengan dokter rheumatologis, dokter mata, dokter gigi, dokter kulit dan bidang terkait lain.

Sebagian kecil penyandang Sjogren dapat mengalami hal-hal dibawah ini :

  • Gangguan paru misalnya Interstisial lung disease (ILD), efusi paru (cairan di rongga paru).
  • Waspadai gejala batuk yang berkepanjangan, nyeri dada, sesak nafas.
  • Gangguan pada saluran cerna seperti radang pankreas dan radang hati disertai pembesaran hati.
  • Raynaud juga bisa terjadi pada Sjogren
  • Keterlibatan ginjal terjadi pada kurang dari 5 % pada pasien sjogren. Misalnya nefritis interstisial, Renal Tubular Asidosis yang bisa menyebabkan batu ginjal yang bisa mengganggu fungsi ginjal. Glomerulonephritis sangat jarang.
  • Vaskulitis (<5%). Radang pada pembuluh darah, bisa mengenai pembuluh darah kecil dan sedang. Yang sering terjadi adalah manifestasi pada kulit seperti biduran berulang, purpura (kulit bercak kemerahan), dan bisa terjadi borok kulit yang berulang. Sangat jarang terjadi vaskulitis pada organ dalam misalnya pada ginjal, saluran cerna, paru , limfa dll
  • Gejala pada sistem saraf seperti mielopati,neuropati, neuropati optic, kejang, gangguan proses pikir, dan ensefalopati. Gejalanya sangat bervariasi seperti kesemutan, nyeri kepala, kelemahan tungkai,

 

Apakah benar Sjogren berkaitan dengan kanker?

Beberapa laporan ilmiah menunjukkan keterkaitan sjogren dengan non Hodgin’s Limfoma ( kanker kelenjar getah bening). Oleh karena itu waspadai semua benjolan atau pembesaran kelenjar misalnya pada leher, ketiak, pangkal paha. Laporkan pada dokter yang merawat jika menemukan kondisi ini. Pembesaran kelenjar ini juga dapat ditemukan pada organ dalam misalnya pada rongga dada atau rongga perut.

 

Mari belajar lebih banyak lagi tentang penyakit sjogren’s syndrome,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

 

 

Diagnosis Gejala Mata dan Mulut Kering (Sjogren’s Syndrome Part 2)

Mata dan mulut kering merupakan gejala utama Sjogren’s Syndrome.

Sjogren’s syndrome merupakan penyakit rematik autoimun yang ditandai oleh gejala mata dan mulut kering serta keluhan lain seperti nyeri sendi, cepat lelah, dan kulit dan mukosa menjadi kering.

Pada keluhan mata kering dan mulut kering, apakah kemungkinan diagnosis yang harus dipikirkan oleh Rheumatologis? Penyebab mata kering yang lain adalah:

  • faktor lingkungan : AC, merokok , menggunakan komputer
  • diabetes, sesudah tindakan LASIK
  • gangguan pada kelopak mata
  • usia tua, menopause
  • sesudah radiasi didaerah kepala dan leher
  • infeksi virus kronik (HIV,HCV)
  • sarcoidosis, limfoma
  • Sjogren , IgG4-related disease
  • gangguan cemas, depresi, fibromyalgia.

Bagimana dengan riwayat pengobatan, adakah obat tertentu yang dapat mencetuskan mata dan , mulut kering ?

Rheumatologist harus melakukan wawancara untuk melihat riwayat penggunaan obat-obatan yang dapat mencetuskan mata dan mulut kering :

  • golongan antikolinergi
  • golongan antihistamin
  • golongan antidepresan, antipsikotik,tranguilizer
  • golongan antihipertensi (beta bloker, diuretic)

Biasanya penyakit ini berdiri sendiri atau bersama penyakit rematik autoimun yang lain?

Penyakit ini bisa berdiri sendiri disebut SS primer dan jika terjadi pada penyakit rematik autoimun yang lain disebut SS sekunder. Sjogren’s syndrome sekunder bisa terjadi pada Lupus, Rheumatoid Arthritis, Skleroderma,Polimiositis, dan penyakit autoimun lain.

Bagaimana dokter Konsultan Reumatologi  menegakkan diagnosis Sjogren’s syndrome?

Salah satu kriteria yang digunakan adalah Revised International Classification Criteria for Sjogren’s Syndrome (Ann Rheum Dis 61:554-558,2002):

https://dokterrematikautoimun.com
Kondisi yang bisa menyertai Sjogren Syndrome (data : Sjogren Syndrome Foundation 2017)

I. Gejala mata : disebut positif  jika ada minimal 1 dari 3 hal dibawah ini :

  1. Apakah ada mengalami mata kering setiap hari, terus menerus dan mengganggu selama 3 bulan terakhir?

2. Apakah sering merasa mata berpasir atau seperti ada kerikil di mata?

3. Apakah anda menggunakan tetes mata lebih dari 3 kali sehari

II. Gejala mulut : disebut positif jika ada minimal 1 dari 3 hal dibawah ini :

  1. Apakah merasa mulut kering setiap hari selama 3 bulan terakhir?

2. Apakah sering terjadi pembengkakan kelenjar ludah yang berulang?

3. Apakah sering minum air pada saat konsumsi makanan kering untuk membantu  menelan makanan?

III. Gangguan pada mata (pemeriksaan objektif yang menunjukkan keterlibatan mata), minimal 1 dari 2 hal dibawah ini:

  1. Schirmer-I test (<5mm dalam 5 menit).
  2. Rose Bengal skore , minimum 4.

IV. Kriteria Histopatologi, kelenjar ludah minor dilakukan pemeriksaan histopatologis, ditemukan fokal limfositik sialoadenitis.

V. Keterlibatan kelenjar ludah : kondisi objektif keterlibatan kelenjar ludah , minimal 1 dari 3 kondisi dibawah ini :

1. Salivary flow ≤ 1,5 ml dalam 15 menit

2. Sialografi kelenjar parotis menunjukkan pelebaran saluran kelenjar air ludah, tanpa ada penyumbatan saluran kelenjar ludah

3. Salivary skintigrafi menunjukkan delayed uptake, penurunan konsentrasi dan gangguan eksresi

VI. Adanya autoantibodi : adanya autoantibodi dalam serum: Antibodi Ro (SS-A) atau La(SS-B) atau keduanya.

Untuk Sjogren’s Syndrome Primer (tidak ada kelainan autoimun lain) harus memenuhi salah satu kriteria di bawah ini :

  1. Minimal 4 dari 6 kriteria, salah satu kriteria IV (histopatologi) atau VI (serologi) harus positif
  2. Minimal 3 kriteria dari 4 kriteria (kriteria gangguan mata (III), kriteria histopatologi (IV),kriteria keterlibatan kelenjar ludah (V), dan kriteria autoantibodi (VI)
https://dokterrematikautoimun.com
Gejala yang umum dirasakan pada Sjogren (data : Sjogren Syndrome Foundation 2017)

Untuk Sjogren’s Syndrome sekunder ( sudah diketahui ada penyakit rematik autoimun lain , misalnya lupus, RA dll) :

Kriteria I atau II (salah satu harus positif): gejala mata atau gejala mulut

Kriteria III,IV,V (dua kriteria harus positif) : gangguan mata secara objektif,  kriteria histopatologi, dan keterlibatan kelenjar ludah.

Secara umum keluhan apa yang harus dicurigai berkaitan dengan gejala Sjogren’syndrome?

Pada mata terasa gatal, kering, rasa berpasir, rasa ada yang mengganjal, silau jika kena matahari, kadang-kadang pandangan menjadi kabur.

Pada mulut terasa kering, susah menelan terutama makanan padat dan kering, sering infeksi gigi dan gusi, kesulitan bicara, gangguan rasa dan suara parau.

Keluhan ini sering disertai bengkak pada kelenjar ludah, nyeri pada otot dan sendi diseluruh tubuh, kulit kering, bercak kemerahan pada kulit, batuk kering kronik, vagina kering, kaku dan kebas pada jari, lelah yang berkepanjangan yang mempengaruhi aktivitas sehari-hari.

 

Kenali gejala Sjogren’s Syndrome sejak awal,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

Mata kering? Mulut kering ? Sakit apa saya?

Santi sedang bingung karena sudah beberapa bulan terakhir dia sering mengalami masalah dengan gigi dan mata. Matanya sering radang sehingga harus bolak balik ke dr mata oleh karena infeksi mata. Demikian pula giginya sering bermasalah dengan infeksi di mulut walau dia selalu menjaga kebersihan mulutnya. Beberapa waktu terakhir dia mengamati matanya menjadi kering dan berpasir, serta dia mengalami kesulitan menelan oleh karena air ludah yang kurang. Oleh dr  gigi dan dr mata, Santi dirujuk ke dr Internist Konsultan Reumatologi.

Apakah Sjogren’s Sindrome itu?

Ini merupakan suatu penyakit rematik autoimun yang lebih banyak mengenai perempuan. Biasanya pada usia yang lebih tua dari pasien lupus. Kejadian terbanyak pada usia  45 sampai 55 tahun. Penyakit ini 10 kali  lebih sering mengenai perempuan dari pada laki-laki. Pada awal tahun 1900 dokter swedia Henrik Sjogren mengamati: sekelompok orang dengan gejala yang sama radang sendi, mata dan mulut kering. Saat ini Rheumatologis menyebutnya Sjogren’s syndrome.

www.DokterRematikAutoimun - Sjogren's Syndrome
Gejala utama Sjogren’s Sindrome adalah mata kering dan mulut kering

Mengenai apa aja Sjogren’s syndrome?

Semua organ tubuh,  paling  sering kelenjar air mata dan kelenjar ludah. Apa akibatnya:

-pada mata : terjadi gangguan  produksi air mata, gejala mata kering berpasir, gatal mudah infeksi

-Pada kelenjar ludah terjadi gangguan produksi air ludah, mulut kering mudah infeksi gigi dan gusi serta kesulitan menelan.

Walau jarang kekeringan bisa juga terjadi pada rongga hidung, vagina dan kulit.

Apa gejala lain yang sering ditemui?

Nyeri dan bengkak pada sendi diseluruh tubuh.

Gejala apa yang dapat ditemukan walau jarang?

Inflamasi pada pembuluh darah (vakulitis) diseluruh tubuh misalnya di paru , jantung, hati dan ginjal.

Penyebab Sjogren’s syndrome?

Penyebabnya adalah gangguan autoimun (kekebalan tubuh yang fungsinya untuk melawan infeksi malahan balik menyerang jaringan tubuh yang normal).  Berbagai teori yang diduga mencetuskan autoimun adalah faktor genetik atau paska infeksi virus tertentu. Akan tetapi penyebab pasti penyakit ini sebernarnya belum diketahui.

Biasanya penyakit ini berdiri sendiri atau bersama penyakit rematik autoimun yang lain?

Penyakit ini bisa berdiri sendiri disebut SS primer dan jika terjadi pada penyakit autoimun yang lain disebut SS sekunder. Sjogren’s syndrome sekunder bisa terjadi pada Lupus, Rheumatoid Arthritis, Skleroderma dan penyakit autoimun lain.

Bagaimana diagnosis SS?

Rheumatologist menegakkan diagnosis berdasarkan gejala klinis mata dan mulut kering, disertai dengan pemeriksaan khusus oleh dokter mata dan dokter gigi untuk deteksi adanya penurunan produksi air mata dan air ludah. Pemeriksaan darah dapat ditemukan beberapa antibodi yang spesifik seperti ANA, anti SSA, anti SSB, dan Rheumatoid Factor. Meskipun demikian antobodi ini tidak selalu positif pada semua kasus.

www.DokterRematikAutoimun - Sjogren's Syndrome 1
Sjogren’s syndrome adalah penyakit rematik autoimun yang dapat mengenai semua organ tubuh

Bagaimana terapi Sjogren’s Syndrome?

Pengobatan tergantung berat ringan gejala. Mata kering bisa diobati dengan air mata buatan, atau dapat juga diberikan tetae mata yang bersifat anti inflamasi untuk merangsang produksi air mata. Mulut kering dapat dibantu dengan minum air yang cukup, mengunyah permen karet atau air ludah buatan untuk membasahi mulut. Rheumatologist juga dapat menggunakan  hidroksikloroquin, kortikosteroid, azatioprin, mychophenolate, cyclophosphamide bahkan rituximab tergantung berat ringannya penyakit dan keterlibatan organ-organ lainnya. Jangan lupa untuk tetap berkonsultasi dengan dokter gigi dan dokter mata untuk pengawasan rutin kesehatan mata.

 

Salam sehat,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten