Category Archives: Skleroderma

Problem Paru pada Skleroderma (Bagian 2)

Kita sudah mengenal apa itu Penyakit Paru Interstisial dan Hipertensi Pulmonal. Nah, sekarang kita akan belajar bagamana dokter melakukan diagnosis kelainan ini dan bagaimana pengobatannya. Pada penyandang skleroderma suatu keharusan untuk melakukan pemeriksaan rutin jantung dan paru , paling tidak setahun sekali. Sering kali pada tahap awal kedua kelainan diatas tanpa gejala, sehingga pemeriksaan rutin adalah satu-satunya cara untuk diagnosis dini. Dengan diagnosis dini masalah paru pada skleroderma akan lebih muda ditangani, sehingga tentunya kualitas hidup akan lebih baik.

Skleroderma Lung Disease 2a
Pemeriksaan paru pada penderita skleroderma

Tes apa yang akan dilakukan Rheumatologis untuk deteksi kelainan paru pada skleroderma?

Ada beberapa tes Paru yang dapat  dilakukan pada penyandang skleroderma. Misalnya foto thoraks, spirometri, tes volume paru, diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco), High resolution computer CT scan untuk Penyakit Paru Interstisial/Interstisial Lung Disease/ILD.

Untuk diagnosis  Hipertensi Pulmonal dapat dilakukan ekokardiografi (USG jantung), pemeriksaan biomarker(darah) dan kateterisasi jantung kanan sebagai pemeriksaan terbaik.

Tentunya pada pemeriksaan awal Rheumatologis akan menilai keluhan anda lewat wawancara. Kemudian melakukan pemeriksaan fisik pada paru anda. Pada Penyakit paru interstisial dan ditemukan suara kasar pada paru bagian bawah. Kami juga sering bekerja sama dengan dokter jantung dan paru untuk masalah ini.

 

Pemeriksaan apa yang akan dilakukan pada pasien skleroderma terkait dengan ILD?

Foto paru

Foto paru mungkin tidak begitu sensitif untuk menilai ada tidaknya ILD terutama tahap awal. Tapi pemeriksaan ini bermanfaat untuk menyingkirkan kelainan lain seperti infeksi (pneumonia atau tbc paru).

Spirometri

Anda akan diminta untuk meniup pada satu pipa. Tes ini umtuk mengukur berapa banyak udara yang dapat anda keluarkan pada saat menarik nafas maksimal.

Hal yang dinilai pada pemeriksaan ini adalah:

  • Forced vital capacity (FVC), jumlah udara yang dapat dikeluarkan setelah menarik nafas maksimal. Pada prinsipnya mengukur kemampuan bernafas. Pada ILD/fibrosis paru terjadi penurunan kemampuan paru sehingga terjadi gangguan pada pemeriksaan ini.
  • Forced expiratory volume in 1 second (FEV1), mengukur jumlah udara yang dapat dikeluarkan dalam 1 detik .

Diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide( DLco).

Anda akan diminta untuk menghirup gas, kemudian menahan nafas 10 detik dan mengeluarkannya kembali. Pada prinsipnya tes ini untuk mengukur kemampuan pertukaran gas. Pada skleroderma, jika kantong udara di paru (alveoli) menebal dan kaku oleh karena fibrosis, gas tidak bisa masuk dan keluar dengan mudah, sehingga terjadi penurunan DLco.

Tes volume paru

Untuk menilai berapa banyak udara yang bisa disimpan diparu-paru anda. Fibrosis/ILD dapat membuat paru menjadi kaku sehingga volume paru menjadi sedikit.Contoh tes volume paru adalah body plethysmography dan helium dilution test.

High Resolution Computer CT scan.

Dilakukan CT scan pada rongga dada untuk melihat paru. Pada fibrosis paru akan terlihat kelainan pada gambaran yang berbeda dari gambaran paru normal. Tes ini lebih baik dari foto dada biasa untuk deteksi ILD.

Biopsi paru

Pada kasus tertentu terkadang dibutuhkan biopsi paru  dan bronchoalveolar lavage (BAL).

 

Pemeriksaan apa yang harus dilakukan untuk diagnosis Hipertensi Pulmonal?

Ekokardiografi

Pemeriksaan USG jantung, bertujuan untuk menilai fungsi dan bentuk anatomi jantung. Pemeriksaan ini tidak nyeri dan cukup beberapa menit untuk melakukannya. Ekokardiografi juga dapat mengukur tekanan dalam arteri pulmonalis. Jika meningkat disebut Hipertensi pulmonal. Akan tetapi ekokardiografi tidak bisa mendeteksi hipertensi pulmonal yang ringan.

Pemeriksaan darah/biomarker

Contohnya seperti N-terminal pro brain natriuretic peptide (NT-proBNP). Peningkatan kadar NT-proBNP berkaitan  dengan gangguan fungsi jantung, dan membantu untuk memprediksi adanya hipertensi pulmonal.

Kateterisasi jantung kanan

Merupakan pemeriksaan terbaik untuk menilai ada tidaknya hipertensi pulmonal.

Pemeriksaan ini merupakan prosedur khusus yang dilakukan oleh ahli jantung. Dokter jantung memasukkan pipa kecil ke arteri pulmonalis untuk mengukur tekanannnya dengan akurat.

Skleroderma Lung Disease 2b
Kelainan paru pada skleroderma

Bagaimana pengobatan ILD/Fibrosis Paru?

Rheumatologis akan memberikan pengobatan tergantung berat ringannnya penyakit dan kondisi pasien secara individual. Obat yang sering digunakan pada ILD adalah siklofosfamid, mikofenolat mofetil, steroid, azatioprin atau rituximab. Pada kondisi berat yang tidak membaik dengan pengobatan standart dapat dilakukan transplantasi paru.

Dok, pengobatan apa yang dapat diberikan pada Hipertensi Pulmonal?

Pada skleroderma dengan Hipertensi Pulmonal dapat diberikan prostasiklin, sildenafil, dan bosentan. Meskipun pengobatan ini tidak dapat menyembuhkan hipertensi pulmonal tapi paling tidak dapat memperbaiki sesak nafas, kapasitas fisik dan memperlambat perburukan gejala.

 

Anda sudah terdiagnosis ILD dan PH, apa yang harus anda lakukan?

  • Berhenti merokok, hindari  tempat berpolusi
  • Cobalah untuk tetap aktif, berolahraga teratur sesuai anjuran dokter dan fisioterapis
  • Kontrol teratur dengan dokter yang merawat agar pengawasan baik
  • Komunikasikan kondisi anda dengan keluarga dan teman dekat, agar mereka bisa siap sedia jika ada situasi darurat
  • Jika anda mengalami GERD , kendalikan kondisi ini. GERD yang tidak tertangani dapat menyebabkan refluks ke paru dan hal ini tentu saja bisa memperburuk kondisi paru anda
  • Upayakan untuk mencegah infeksi paru dan saluran pernafasan, diskusikan tentang vaksinasi dengan dokter anda
  • Upayakan untuk menghindari kontak dengan orang yang sedang batuk-batuk atau bersin , dan sedang menderita infeksi virus dan bakteri lain

 

Anda penyandang Skleroderma? Lakukan pemeriksaan paru dan jantung secara teratur,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

Problem paru pada Skleroderma ( Bagian 1)

Skleroderma adalah penyakit rematik autoimun yang terutama mengenai kulit. Kulit mengeras , menghitam dan timbul bercak putih diatasnya merupakan gejala utama skleroderma. Skleroderma juga bisa mengenai organ-organ dalam. Paru merupakan salah satu organ yang sering terkena pada skleroderma.

Kadang sulit bagi pasien untuk mengenali gejala awal keterlibatan paru pada sekleroderma. Ada yang mengeluh capek, sulit menarik nafas, batuk kering dan kesulitan jika naik tangga. Sering kali keluhan tersebut dianggap sepeleh atau diabaikan ….

 

Dok , apa yang bisa terjadi pada paru penyandang skleroderma?

Dua kelainan ini yang paling sering terjadi pada skleroderma:

  1. Interstisial Lung Disease/ILD/Penyakit Paru Interstisial/Fibrosis

Suatu kondisi dimana paru menjadi kaku dan menebal oleh karena terjadi jaringan parut di paru (fibrosis)

  1. Hipertensi Pulmonal/Pulmonary Arterial Hipertensi/PAH

Kondisi dimana tekanan pembuluh darah di paru sangat tinggi.

 

Kedua kelainan ini bisa terjadi pada penyandang skleroderma, mari kita pelajari satu persatu

PENYAKIT PARU INTERSTISIAL /INTERSTISIAL LUNG DISEASE /ILD

Menurut laporan A European Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR), Interstisial Lung Disease terjadi pada 53% pasien dengan diffuse cutaneus Systemic Sclerosis  dan 35% pada pasien limited cuteneus Systemic Sclerosis. Ternyata cukup banyak ya…bahkan pada orang dengan kelainan kulit yang tidak luas , kelainan paru bisa terjadi.

Apakah yang dirasakan penyandang ILD?

Meskipun kejadian ILD cukup banyak terjadi tapi ternyata hanya 13-16% pasien akan merasakan gejala yang bermakna. Sebagian besar penyandang, terutama pada tahap awal hanya merasakan sesak jika beraktivitas berat.

Keluhan yang bisa dialami oleh penyandang ILD adalah:

  • Merasa sangat lelah sepanjang hari, pusing
  • Batuk kering terus menerus
  • Kesulitan menarik nafas
  • Rasa dada terikat atau tertekan
  • Nyeri dada
  • Merasa sesak nafas jika melakukan kegiatan sederhana , seperti naik tangga

 

Skleroderma Lung Disease 1b
Beritahukan sejak dini keluhan kesehatan Anda

Dok, kenapa fibrosis paru menimbulkan masalah pada skleroderma?

Pada skleroderma dapat terjadi fibrosis atau pembentukan jaringan parut pada jaringan paru. Paru menjadi kaku dan keras tidak bisa mengembang dan mengempis secara normal. Paru berfungsi mengatur pertukaran gas oksigen dan karbon dioksida. Pada saat kita bernafas kita menghirup oksigen dari udara ke paru-paru dan dibawah ke aliran darah. Jika terjadi fibrosis akan terjadi gangguan pertukaran gas ini. Akibatnya tubuh bisa kekurangan oksigen.

Apakah sama fibrosis paru (Penyakit Paru Interstisial) dengan hipertensi pulmonal ?

Kedua kelainan ini tidak sama , tapi keduanya bisa terjadi bersamaan pada penyandang skleroderma. Pada skleroderma terjadi kerusakan pembuluh darah arteri di paru. Hipertensi pulmonal adalah peningkatan tekanan darah pada arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis adalah pembuluh darah besar yang membawa oksigen dari darah ke paru-paru. Akibat hipertensi pulmonal, sedikit darah yang dapat masuk ke paru-paru, sehingga oksigen yang ke aliran darah lewat paru-paru berkurang. Singkat cerita tubuh akan kekurangan oksigen.

Gejala apa yang bisa dirasakan oleh seseorang dengan Hipertensi Pulmonal?

  • Pada tahap awal mungkin tidak bergejala atau sangat ringan sehingga sering diabaikan
  • Pingsan atau hampir pingsan
  • Nyeri dada atau rasa berat dan tertekan didada
  • Cepat lelah, pusing
  • Sesak nafas terutama jika jalan menanjak
  • Kaki bengkak

 

Saya penyandang skleroderma, jadi saya harus bagaimana dok?  Apa pantangannya?

  • Stop merokok dan jangan menjadi perokok pasif
  • Tetap aktif sesuai kondisi anda. Komunikasikan dengan dokter yang merawat dan fisioterapis anda program latihan yang sesuai
  • Apabila anda dengan GERD (refluks asam lambung), kelainan ini juga harus diobati, GERD yang tidak diobati akan mengakibatkan isi saluran cerna masuk ke paru sehingga memperburuk penyakit paru interstisial
  • JANGAN ABAIKAN KELUHAN ANDA. Jika ada keluhan sesak, mau pingsan, rasa tidak nyaman didada, segera sampaikan keluhan anda ke dokter yang merawat . Semakin cepat anda memberikan informasi ke dokter, akan semakin cepat pula anda mendapatkan diagnosis dan terapi.
  • Secara rutin melakukan tes fungsi paru dan jantung untuk deteksi penyakit paru interstisial dan hipertensi pulmonal ( secara lengkap akan dibahas pada artikel berikutnya)

 

Skleroderma Lung Disease 1
Lakukan pemeriksaan rutin paru dan jantung Anda

 

Waspadai gangguan pernafasan pada Skleroderma, sampaikan segera pada dokter anda,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

June is Scleroderma Awareness Month, Tell One Person about Scleroderma

Skleroderma adalah penyakit rematik autoimun langka. Sering disebut dengan nama ‘Sistemik Sklerosis’. Skleroderma berasal dari SCLERO artinya keras dan DERMA artinya kulit. Disebut demikian karena kulit yang mengeras merupakan gejala utama Skleroderma. Bukan kulit saja yang bisa di serang oleh skleroderma. Jantung, ginjal, paru dan saluran cerna juga bisa terganggu oleh karena Skleroderma.

KULIT KERAS adalah salah satu gejala skleroderma yang mudah terlihat. Kulit menjadi susah dicubit dan kaku. Selain mengeras, WARNA KULIT  bisa menjadi hitam. Diatas kulit yang menghitam muncul bercak-bercak putih yang disebut Salt and Pepper. Jadi ada bagian kulit yang kehitaman, diatasnya ada bercak putih. Bercak putih ini bukan panu , dan TIDAK MENULAR. Jangan takut berdekatan dengan pasien scleroderma.

 

Skleroderma 1
Salahsatu tanda-tanda Skleroderma

 

Bagaimana gejala awal skleroderma yang lain?

  • Kulit keras dan tebal terutama di tangan dan wajah
  • Tangan dingin bisa menjadi pucat, membiru dan kembali merah dalam beberapa menit. Kondisi ini disebut fenomena Raynaud. Pada Raynaud terjadi perubahan warna pada tangan yang bersifat simetris (pada kedua tangan) dan hilang timbul, terutama pada kondisi dingin atau stess emosional. Selain pada tangan , kondisi ini juga bisa terjadi pada kaki, telinga atau wajah. Perubahan ini dimulai oleh warna putih pucat (pada saat sirkulasi terganggu), kemudian menjadi kebiruan (kekurangan oksigen karena penurunan aliran darah) dan kembali menjadi merah (aliran darah kembali normal).
  • Pembengkakan pada jari-jari tangan dapat merupakan gejala awal skleroderma.
  • Nyeri sendi dan kaku dapat merupakan gejala radang sendi (artritis) pada skleroderma.
  • Ujung jari melepuh dan timbul ulkus (luka)
  • Bercak kemerahan di wajah atau di dada , ini disebut teleangiektasia
  • Sulit menelan, kembung, heart burn (dada rasa terbakar)
  • Sesak nafas

 

Dok ada berapa jenis skleroderma?

Berdasarkan pemeriksaan Rheumatologist akan menentukan jenis skleroderma yang anda alami.

Skleroderma dapat dibagi menjadi 2 yaitu :

  1. Localized Scleroderma, biasanya ringan dan hanya terbatas pada beberapa bagian kecil dari kulit tubuh. Biasanya organ dalam jarang terkena pada tipe ini.
  • Morphea, kulit tubuh mengalami penebalan , mengkilap bahkan licin seperti lilin, berwarna kemerahan atau coklat
  • Linear Scleroderma, biasanya diawali oleh garis yang mengeras di kaki, lengan atau dahi. Bisa juga membentuk lipatan parit yang memanjang dikepala dan leher menyerupai sayatan pedang.
  1. Skleroderma sistemik (Sistemik Sklerosis).

Pada tipe ini , selain pada kulit juga bisa terjadi pengerasan dan pembentukan jaringan parut diseluruh organ tubuh, pada otot dan pada sendi. Terbagi atas 2 :

  • Skleroderma ‘diffuse’ (menyeluruh), penebalan kulit terjadi cepat dan mengenai kulit hampir diseluruh tubuh. Sering terjadi kerusakan organ dalam pada tipe ini.
  • Skleroderma ‘limited’ (terbatas), penebalan kulit terbatas biasanya pada jari, lengan , muka, tangan dan jari dan terjadi perlahan-lahan. Biasanya lebih ringan dan jarang mengenai organ dalam.

 

Bagaimana diagnosis Skleroderma?

Diagnosis Skleroderma sering kali tidak mudah. Gejalanya mirip dengan penyakit rematik autoimun lain, terutama di awal penyakit. Organisasi dokter rematik (Rheumatologist) dunia , American College of Rheumatologi (ACR) bersama dengan European League Againts Rheumatism (EULAR) mengeluarkan pedoman diagnosis skleroderma. Diagnosis berdasarkan skoring beberapa gejala dan pemeriksaan penunjang. Hal-hal yang termasuk dalam kriteria ini adalah : SKORE minimal 9 untuk diagnosis skleroderma.

  • Penebalan kulit pada jari sampai pada pangkal jari (Skore 9)
  • Pembengkakan pada jari-jari tangan, pilih skore tertinggi

a.  Jari bengkak (skore 2)

b. Sklerodaktili (skore 4)

  • Kelainan pada ujung jari , pilih skore tertinggi

a. Digital tip ulcers (skore 2)

b. Fingertip pitting scars (skore3)

  • Teleangiektasia, kemerahan oleh karena pelebaran pembuluh darah dikulit (skore 2)
  • Pemeriksaan nailfold capillary yang tidak normal (skore2)
  • Hipertensi Pulmonal (skore2), Penyakit Paru interstisial (skore2), maksimum skore 2
  • Fenomena Raynaud (skore3)
  • Antibodi yang berkaitan dengan skleroderma seperti :  (maksimum skore 3)

a. Anticentromer antibodi

b. Anti-topoisomerase I antibody (anti Scl-70 antibody)

c. Anti –RNA polymerase III antibody.

Skore ini sebagai panduan saja untuk mengenal gejala skleroderma, namun diagnosis penyakit  ini tetap harus dibuat oleh dokter ahli ya…

 

Jadi diagnosis skleroderma tidak bergantung hanya pada satu pemeriksaan saja. Rheumatologis akan menegakkan diagnosis skleroderma berdasarkan kombinasi gejala klinis yang khas , dan ditunjang pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium yang positif tanpa gejala belum tentu suatu skleroderma. Sebaliknya gejala klinis yang khas, dengan tes petanda antibodi yang negatif  tidak menggugurkan diagnosis skleroderma.

Apkah penyakit ini berbahaya?

Gejala penyakit ini bisa berbeda-beda pada setiap orang. Sebagian orang hanya terkena pada kulit . Namun pada orang yang lain , paru, jantung dan ginjal ikut terlibat. Kondisi ini bisa mengancam nyawa jika tidak ditangani.

 

PEMERIKSAAN JANTUNG DAN PARU SECARA RUTIN SANGAT PENTING

Skleroderma merupakan penyakit rematik autoimun sistemik yang dapat melibatkan organ-organ diseluruh tubuh terutama jantung dan paru. Oleh karena itu pemeriksaan paru dan jantung penting untuk semua pasien skleroderma. Untuk semua,  walau tidak ada keluhan pada pernafasan. JANGAN MENUNGGU GEJALA SEPERTI BATUK MENAHUN ATAU SESAK NAFAS DAN NYERI DADA, BARU KEMUDIAN MELAKUKAN PEMERIKSAAN JANTUNG DAN PARU.

Pemeriksaan paru pada skleroderma antara lain spirometri, Lung Volume Determination, DCLO, dan High-Resolution Computed Tomography (HRCT). Pemeriksaan ini bertujuan menegakkan diagnosis Interstisial Lung Disease suatu kelainan paru pada pasien skleroderma. Pengobatan ILD pada skleroderma dengan steroid, mycophenolate mofetil atau siklofosfamid sesuai dengan berat ringannnya penyakit.

Pasien dengan skleroderma juga setiap tahun harus menjalani pemeriksaan jantung untuk mendeteksi ada tidaknya hipertensi pulmonal, gangguan irama, ada tidaknya cairan di rongga jantung, dan kekuatan pompa jantung. Deteksi ada tidaknya hipertensi pulmonal dengan ekokardiografi dopler dan gold standartnya adalah kateterisasi jantung kanan. Deteksi dini dan pengobatan awal pada pasien dengan hipertensi pulmonal akan memperbaiki kualitas hidup. Pilihan pengobatan adalah dengan analog prostacylin (iloprost), antagonis endothelin (bosentan) dan PDE-5 inhibitor (sidenafil,tadalafil).

Skleroderma 2
Juni sebagai Bulan Perhatian Penderita Scleroderma

 

June is SCLERODERMA awareness month. Tell one person about scleroderma.

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

Skleroderma, Apakah itu? (Skleroderma part I)

Mungkin banyak diantara kita yang belum pernah mendengar kata ‘skleroderma’. Bahkan bagi penyandang skleroderma sendiri, pasti bingung pada waktu dijelaskan pertama kali oleh dokter. Skleroderma adalah penyakit rematik autoimun langka. Sering disebut dengan nama ‘Sistemik Sklerosis’. Skleroderma berasal dari SCLERO artinya keras dan DERMA artinya kulit. Disebut demikian karena kulit yang mengeras merupakan gejala utama Skleroderma.

Jika membaca uraian diatas mungkin anda mulai cemas. Coba praktikan tes mudah ini. Cubitlah punggung tangan anda. Apakah lembut dan dapat dicubit kulitnya? Ataukah terasa keras dan kaku serta sulit dicubit? Kemudian perhatikan warna kulit anda. Apakah menjadi agak kehitaman? Kemudian tampak bercak putih diatasnya? Ini gejala skleroderma yang paling mudah terlihat. Skleroderma tidak menular, dan bercak putih itu bukan panu.

https://dokterrematikautoimun.com
Kulit pada tangan penderita skleroderma

Kulit yang mengeras adalah salah satu gejala skleroderma yang mudah terlihat. Jika tidak ditangani dengan baik dan berlarut-larut skleroderma dapat menyerang organ tubuh yang lain terutama paru, jantung, saluran cerna, dan ginjal.

Bagaimana gejala awal skleroderma yang lain?

  • Fenomena Raynaud. Suatu kondisi perubahan warna pada tangan yang bersifat simetris (pada kedua tangan) dan hilang timbul, terutama pada kondisi dingin atau stess emosional. Selain pada tangan , kondisi ini juga bisa terjadi pada kaki, telinga atau wajah. Perubahan ini dimulai oleh warna putih pucat (pada saat sirkulasi terganggu), kemudian menjadi kebiruan (kekurangan oksigen karena penurunan aliran darah) dan kembali menjadi merah (aliran darah kembali normal).
  • Pembengkakan pada jari-jari tangan dapat merupakan gejala awal skleroderma. Jari tangan terutama membengkak pada pagi hari dan membaik disiang hari. Kadang pembengkakan sangat hebat sehingga jari terlihat seperti sosis. Sering ada yang mengeluh tidak bisa menggunakan cincin yang lama.
  • nyeri sendi dan kaku dapat merupakan gejala radang sendi (artritis) pada skleroderma.

Dok ada berapa jenis skleroderma?

Berdasarkan pemeriksaan Rheumatologist akan menentukan jenis skleroderma yang anda alami.

Skleroderma dapat dibagi menjadi 2 yaitu :

  1. Localized Scleroderma, biasanya ringan dan hanya terbatas pada beberapa bagian kecil dari kulit tubuh. Biasanya organ dalam jarang terkena pada tipe ini.

-Morphea, kulit tubuh mengalami penebalan , mengkilap bahkan licin seperti lilin, berwarna kemerahan atau coklat

-Linear Scleroderma, biasanya diawali oleh garis yang mengeras di kaki, lengan atau dahi. Bisa juga membentuk lipatan parit yang memanjang dikepala dan leher menyerupai sayatan pedang.

  1. Skleroderma sistemik (Sistemik Sklerosis).

Pada tipe ini , selain pada kulit juga bisa terjadi pengerasan dan pembentukan jaringan parut diseluruh organ tubuh, pada otot dan pada sendi. Terbagi atas 2 :

-Skleroderma ‘diffuse’ (menyeluruh), penebalan kulit terjadi cepat dan mengenai kulit hampir diseluruh tubuh. Sering terjadi kerusakan organ dalam pada tipe ini.

-Skleroderma ‘limited’ (terbatas), penebalan kulit terbatas biasanya pada jari, lengan , muka, tangan dan jari dan terjadi perlahan-lahan. Biasanya lebih ringan dan jarang mengenai organ dalam.

https://dokterrematikautoimun.com
Waspadai gejala skleroderma

Bagaimana diagnosis Skleroderma?

Diagnosis Skleroderma sering kali tidak mudah. Gejalanya mirip dengan penyakit rematik autoimun lain, terutama di awal penyakit. American College of Rheumatologi (ACR) bekerja sama dengan European League Againts Rheumatism (EULAR) mengeluarkan pedoman diagnosis skleroderma untuk para dokter Rematik di seluruh dunia. Diagnosis berdasarkan skoring beberapa gejala dan pemeriksaan penunjang. Hal-hal yang termasuk dalam kriteria ini adalah :

  • penebalan kulit pada jari sampai pada pangkal jari
  • pembengkakan pada jari-jari tangan
  • adanya luka pada ujung jari
  • teleangiektasia, kemerahan oleh karena pelebaran pembuluh darah dikulit
  • pemeriksaan nailfold capillary yang tidak normal
  • Hipertensi Pulmonal
  • Penyakit Paru Interstisial
  • Fenomena Raynaud
  • Antibodi yang berkaitan dengan skleroderma seperti : Anticentromer antibodi , anti-topoisomerase I antibody (anti Scl-70 antibody), anti –RNA polymerase III antibody.

Selain dengan gejala klinis, skleroderma diffuse dan limited dapat dibedakan dari pemeriksaan laboratorium. Pada kedua kasus, ANA akan positif pada hampir  90%  skleroderma. Pada pasien dengan skleroderma limited 40 % tes anti-centromer antibodi akan positif dan hanya 20% Anti-Scl-70 antibody akan positif . Sedangkan pada skleroderma tipe diffuse sekitar 30% Anti-Scl-70 akan positif. Jadi diagnosis skleroderma tidak bergantung hanya pada satu pemeriksaan saja. Rheumatologis akan menegakkan diagnosis skleroderma berdasarkan kombinasi gejala klinis yang khas , dan ditunjang pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium yang positif tanpa gejala belum tentu suatu skleroderma. Sebaliknya gejala klinis yang khas, dengan tes petanda antibodi yang negatif  tidak menggugurkan diagnosis skleroderma.

 

Mari waspada gejala awal skleroderma,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

Tanganku Sering Pucat Kebiruan, Fenomena Raynaud?

Fenomena Raynaud diamati pertama kali oleh Maurice Raynaud (1834-1881) seorang dokter yang mengamati perubahan warna pucat kebiruan pada tangan yang berlangsung berulang-ulang. Bagi anda orang dengan skleroderma kondisi ini mungkin sangat akrab dengan anda (lebih dari 90% skleroderma akan mengalami Raynaud). Hindari faktor pencetusnya dan dan tetap berobat untuk menghindari kedxomplikasi yang berbahaya. Kadang anda bingung, kok saya skleroderma tapi diberikan obat penurun tensi (nifedipin) padahal saya tidak darah tinggi? Atau, kok Rheumatologist saya, memberikan obat yang biasa digunakan pada gangguan ereksi  (sildenafil) padahal saya wanita? Temukan jawabannya di artikel ini.

Apa sebernarnya Fenomena Raynaud itu?

Suatu kondisi perubahan warna pada tangan yang bersifat simetris (pada kedua tangan) dan hilang timbul, terutama pada kondisi dingin atau stess emosional. Selain pada tangan , kondisi ini juga bisa terjadi pada kaki, telinga atau wajah. Perubahan ini dimulai oleh warna putih pucat (pada saat sirkulasi terganggu), kemudian menjadi kebiruan (kekurangan oksigen karena penurunan aliran darah) dan kembali menjadi merah (aliran darah kembali normal).

Komplikasi Fenomena Raynaud, terjadi nekrosis pada jari

Mengapa bisa terjadi kondisi ini?

Kondisi ini terjadi karena gangguan regulasi normal thermoregulatory (pengatur suhu) pembuluh darah dikulit. Otak akan mengirim sinyal melalui sistem saraf simpatik ke pembuluh darah kulit. Jika dingin pembuluh darah akan kontriksi (mengerut), dan akan berdilatasi (melebar) jika panas. Pada Fenomena Raynaud terjadi respon yang berlebihan dari termoregulator di arteri, sehingga menyebabkan respon yang berlebihan jika terpapar udara dingin. Penelitian juga menunjukkan pada  fenomena Raynaud terjadi pelepasan berlebihan molekul vasokonstriksi (misalnya endothelin-1) dan berkurangnya produksi vasodilator (misalnya prostacyclin atau nitrit oksida).

Apa penyakit yang mendasarinya?

Fenomena Raynaud dapat dibagi menjadi 2 :

  1. Fenomena Raynaud Primer, artinya tidak ada penyakit yang mendasari yang mendasari.

Kondisi ini dapat terjadi pada 10-15% orang normal, biasanya berlangsung singkat dan jarang menimbulkan komplikasi. Ada unsur genetik yang mendasarinya dan biasanya terjadi pada wanita dibawah 20 tahun.,tidak berkomplikasi menjadi ulkus atau gangren, dan hasil tes ANA negatif.

  1. Fenomena Raynaud sekunder

Istilah sekunder menunjukkan , fenomena Raynaud terjadi pada orang dengan penyakit lain yang mendasarinya. Paling sering adalah golongan penyakit REMATIK (skleroderma, Lupus, MCTD, Sjogren syndrome, dermatomiositis,vaskulitis, antifosfolipid sindroma),  Penyebab lainnya seperti pekerja yang menggunakan alat yang bergetar, obat golongan simpatomimetik (efedrin, epinefrin), obat migren (ergot), hipotiroid, kanker dan cryoglobulinemia.

Pemeriksaan apa yang harus dilakukan untuk diagnosis Fenomena Raynaud?

Pada saat menemukan fenomena Raynaud, Rheumatologist, akan melakukan tanya jawab yang lengkap untuk mencari gejala penyakit lain yang mendasari. Kemudian berdasarkan pemeriksaan fisik dan tanya jawab, dokter akan meminta pemeriksaan penunjang seperti :pemeriksaan darah lengkap, tes ANA, komplemen C3,C4, fungsi tiroid dan pemeriksaan nail-fold capillaroscopy.

Hal apa yang harus dilakukan untuk mencegah perburukan Fenomena Raynaud?

Menjaga tangan dan anggota tubuh lainnya tetap hangat dengan menggunakan sarung tangan, mengurangi stess emosional (menurunkan tonus simpatik), menghindari rokok, obat simpatomimetik seperti obat pilek yang umum, menghindari obat migren (ergot), dan beta bloker seperti propranolol.

Bagaimana pengobatan fenomena Raynaud?

Pada fenomena Raynaud dokter akan memberikan golongan vasodilator seperti calcium channel bloker (nifedipin, amlodipine). Obat ini sering digunakan sebagai anti hipertensi, tapi untuk kasus Raynaud dokter memberikannya untuk memperbaiki gejala Raynaud. Dapat juga digunakan vasodilator yang lain seperti nitrates phosphodiesterase-5 inhibitors (misalnya sildenafil), obat intravena prostaglandin dan agent simpatolitik ( seperti prazosin). Bosentan (  inhibitor  endothelin-1) dapat digunakan untuk menurunkan risiko ulkus pada pasien skleroderma dengan Raynaud. Beberapa penelitian fenomena Raynaud pada skleroderma, menunjukkan golongan statin (misalnya simvastatin, atorvastatin) dapat menurunkan risiko terjadinya gangren (kematian jaringan) pada tangan.

Apakah komplikasi yang mungkin timbul pada kondisi ini?

Dapat timbul luka karena kekurangan darah di daerah tangan, dan dapat terjadi infeksi pada luka tersebut. Apabila berlanjut dapat terjadi kematian jaringan menjadi kehitaman dan bisa putus secara spontan (autoamputasi). Dengan penanganan dini komplikasi ini dapat diminimalisasikan.

Apa yang harus dilakukan jika tangan membiru dan kehitaman?

Segera berobat karena ini adalah situasi yang sangat berbahaya.

Pada kondisi akut yang mengancam terjadinya gangrene , misalnya jari yang kebiruan tiba-tiba menghitam, obat-obat vasodilator intravena dapat digunakan (vasodilator prostaglandin : alprostadil, epoprostenol, iloprost, treprostinil). Dokter juga akan memberikan heparin intravena pada kondisi iskemik akut. Pada kondisi dimana semua pengobatan tidak berhasil , bedah vaskuler dan proses simpatektomi akan dilakukan.

Fenomena Raynaud, tangan menjadi pucat berbatas tegas pada udara dingin

 

Salam sehat,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

Skleroderma dan Lupus, Apakah Sama?

Dalam suatu bincang-bincang dengan komunitas skleroderma timbul pertanyaan: apakah lupus itu sama dengan sklroderma? Apa gejalanya sama? Pengobatannya apa sama?

Lupus dan skleroderma adalah 2 penyakit yang berbeda, namun kedua penyakit ini memliki beberapa persamaan. Keduanya merupakan penyakit rematik autoimun, suatu kondisi dimana kekebalan tubuh yang berfungsi mengatasi infeksi, mengalami gangguan fungsi dan menyerang organ tubuh yang normal. Persamaan yang lain dari kedua penyakit ini adalah: penyebab pasti keduanya belum diketahui pasti oleh para ahli. Banyak teori yang mencoba mencari dasar timbulnya gangguan ini, teori ini seperti teori genetik, respon akibat paska infeksi virus, bakteri dan bahan kimia dan berbagai teori lainnya. Akan tetapi belum ada satupun teori yang berhasil membuktikannya. Kedua penyakit ini juga dapat menyerang semua organ tubuh tidak hanya kulit dan sendi, tetapi juga otak, paru, dan ginjal. Wanita lebih sering terkena penyakit ini dibanding laki-laki. Persamaan yang lain,  pada tes laboratorium biasanya tes ANA akan positif . Akan tetapi ada beberapa anti bodi spesifik yang akan berbeda pada masing-masing penyakit.

Meskipun sama-sama merupakan penyakit autoimun terdapat perbedaan terjadinya kedua penyakit ini. Skleroderma merupakan penyakit rematik autoimun yang terjadi karena produksi berlebihan kolagen dan kerusakan pembuluh darah. Produksi kolagen yang berlebihan akan menyebabkan pengerasan kulit dan organ-organ tubuh yang terkena . Akibatnya dapat terjadi gangguan fungsi organ-organ tersebut. Lupus merupakan penyakit rematik autoimun , dasar terjadinya adalah vaskulitis, doposisi komplex imun pada organ dan gangguan vaskuler lainnya.

www.DokterRematikAutoimun.com - Kulit yang Mengeras pada Skleroderma
Kulit yang Mengeras pada Skleroderma

Gejala kedua penyakit ini sering tumpang tindih satu dengan yang lain. Nyeri sendi bisa terjadi pada kedua penyakit rematik autoimun ini. Kulit bisa terganggu pada kedua penyakit ini. Perbedaanya pada lupus bisa terjadi malar rash (kemerahan pada wajah berbentuk kupu-kupu), kelainan kulit lain yang berwarna kemerahan maupun kehitaman. Pada skeleroderma khas terjadi pengerasan kulit, dan kadang timbul bercak-bercak putih diatasnya (salt and pepper pigmentation). Fenomena Raynaud bisa terjadi pada kedua penyakit ini tapi lebih sering pada skleroderma (90%). Fenomena Raynaud sering terjadi pada waktu dingin, melalui 3 fase : fase putih (vasokonstriksi), biru (sianosis), dan kemerahan pada saat aliran darah kembali. Kelainan ginjal lebih sering terjadi pada lupus, sedangkan gangguan gerakan saluran cerna lebih sering muncul pada skleroderma.

Pada pemeriksaan laboratorium pada lupus dapat ditemukan kadar komplemen c3 dan c4 yang rendah, Anti dsDNA yang tinggi, anti SM, anti Ro (SSA) dan anti La (SSB) yang positif. Sedangkan pada skleroderma pemeriksaan ANA profile yang positif adalah antisentromer, anti-SCL-70 dan anti RNA polymerase III. Apabila yang positif U1-RNP (ribonukleoprotein), berarti orang tersebut terkena Mixed connective-tissue disease (MCTD). Penyakit ini merupakan kombinasi antara lupus, skleroderma dan myositis.

www.DokterRematikAutoimun.com - Kemerahan Diwajah yang Khas pada Penderita Lupus
Kemerahan Diwajah yang Khas pada Penderita Lupus

Diagnosis kedua penyakit tersebut kadang-kadang tidak mudah dan sering terlambat setelah bertahun-tahun. Internist Konsultan Reumatologi melakukan proses diagnosis dengan menghubungkan gejala pasien dan hasil laboratorium. Diagnosis yang tepat mutlak dibutuhkan karena pengobatan kedua penyakit ini berbeda.  Sebagai contoh steroid (metilprednisolon, prednisone) yang merupakan obat utama lupus sering tidak bermanfaat pada pasien skleroderma. Hidroksiklorokuin lebih sering digunakan pada lupus. Sedangkan mikofenolat mofetil, siklofosfamid dan azatioprin dapat digunakan pada lupus dan skleroderma dengan manifestasi ginjal, paru. Pada lupus pasien dianjurkan menghindari paparan sinar matahari, sebaliknya pada skleroderma sebaiknya menghindari udara dingin untuk mencegah fenomena Raynaud.

Pada kedua penyakit ini ternyata tidak ada gangguan fertilitas. Akan tetapi tentunya kehamilan harus dipersiapkan dengan baik, dan dikomukasikan dengan Rheumatologist yang merawat. Beberapa obat seperti metotrexat, mikofenolat mofetil dan siklofosfamid tidak boleh digunakan selama kehamilan. Sebaiknya kehamilan direncanakan jika pasien sudah remisi minimal 3-6 bulan. Beberapa laporan ilmiah menunjukkan 80% pasien dengan skleroderma dapat menjalani kehamilan dengan baik.

Saat ini dengan kemajuan pengobatan di bidang Reumatologi, 80-90 % pasien lupus memiliki masa hidup yang hampir sama dengan populasi normal. Tentunya hal ini bisa dicapai dengan diagnosis dini dan terapi yang adekuat. Pada skleroderma yang kelainannya terbatas pada kulit memiliki prognosis yang baik. Prognosis ini sangat tergantung pada keterlibatan organ-organ vital seperti paru,ginjal,otak dan jantung.

 

Salam sehat,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

Sekilas pandang dari Workshop 18th Singapore society of Rheumatology-Malaysian Society of Rheumatology

Workshop in Rheumatology 2017

Topik meeting kali ini adalah : Masterclass in scleroderma and myositis.

Tema yang diambil tahun ini adalah New Frontier Old Diseases. Tema ini merefleksikan kemajuan dalam bidang Rheumatologi dalam diagnosis dan terapi, pada penyakit rematik yang sudah lama dikenal (dermatomyositis, scleroderma, Lupus, RA).

Meskipun bukan penyakit baru , banyak diantara kita yang belum mengenal skleroderma dan dermatomyositis. Keduanya merupakan penyakit rematik autoimun yang langka.

Skleroderma suatu penyakit yang ditandai dengan pengerasan pada kulit, biasanya diawali oleh kulit tangan.  Skleroderma atau sistemik sklerosis berasal dari bahasa Yunani (sklero =keras, derma=kulit). Kulit yang menebal dan menjdi keras merupakan salah satu gejala skleroderma yang paling muda dikenali.

Sering juga terjadi perubahan warna pada kulit ( Fenomena Raynaud)  terutama pada cuaca dingin. Fenomena ini melalui 3 fase putih (vasokonstriksi), biru (sianosis) dan kemerahan (rapid blood reflow). Apabila tidak diobati akan terjadi ulkus pada jari bahkan bisa terjadi kematian jaringan (nekrosis). Selain pada kulit, pada skleroderma dapat terjadi fibrosis (pembentukan jaringan parut ) pada seluruh organ tubuh. Organ yang paing muda terkena adalah paru, jantung, ginjal dan saluran cerna.

Diagnosis skleroderma ditegakkan dengan pemeriksaan gejala dan tanda pada pasien dan pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium khusus pada skleroderma adalah pemeriksaan ANA IF, dan antibodi skleroderma lainnnya seperti  Anti-centromer, Anti –SCL-70, Anti RNA Polymerase III.

Skleroderma merupakan penyakit rematik autoimun sistemik yang dapat melibatkan organ-organ diseluruh tubuh terutama jantung dan paru. Oleh karena itu screening paru dan jantung penting untuk pasien dengan skleroderma. Pemeriksaan paru pada skleroderma antara lain spirometri, Lung Volume Determination, DCLO, dan high –resolution computed tomography (HRCT). Pemeriksaan ini bertujuan menegakkan diagnosis Interstisial Lung Disease suatu kelainan paru pada pasien skleroderma. Pengobatan ILD pada skleroderma dengan steroid, mycophenolate mofetil atau siklofosfamid sesuai dengan berat ringannnya penyakit.

Pasien dengan skleroderma juga setiap tahun harus menjalani screening jantung untuk mendeteksi ada tidaknya hipertensi pulmonal. Screening jantung dilakukan pada semua pasien dan tidak hanya pada pasien yang memiliki gejala seperti sesak nafas atau nyeri dada.

Deteksi ada tidaknya hipertensi pulmonal dengan ekokardiografi dopler dan gold standartnya adalah kateterisasi jantung kanan. Deteksi dini dan pengobatan awal pada pasien dengan hipertensi pulmonal akan memperbaiki kualitas hidup. Pilihan pengobatan adalah dengan analog prostacylin (iloprost), antagonis endothelin (bosentan) dan PDE-5 inhibitor (sidenafil,tadalafil).

Dermatomiositis adalah suatu penyakit rematik autoimun yang pada umumnya melibatkan otot dan kulit.  Sama seperti skleroderma, pada dermatomyositis dapat terjadi kelainan paru dan jantung. Apabila terlambat diobati dermatomiositis dapat menyebabkan kelumpuhan. Gejala dermatomiositis adalah kelainan kulit yang disertai dengan kelemahan otot proksimal. Selain kelainan otot dapat juga terjadi kelainan pada kulit . Kelainan ini misalnya terjadi pembengkakan pada mata dan kemerahan didaerah mata dan wajah (heliotrop rash), atau bintik dan kemerahan pada jari tangan (grotton papul),

Kelemahan ini ditandai dengan kesulitan mengangkat tangan, tidak bisa sisiran dan kesulitan pada saat naik tangga. Perjalanan sakit ini terjadi perlahan-lahan, setelah beberapa bulan semakin memberat. Agak berbeda dengan stroke yang dalam beberapa jam dapat terjadi kelumpuhan total.

Diagnosis dermatomiositis ditegakkan oleh Rheumatologist setelah pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium, EMG, MRI dan dengan biopsi otot.

Dokter rematik akan melakukan pemerikaan fisik untuk menilai pola kelemahan otot.

Meskipun tidak selalu disertai kanker tapi sering kelainan dermatomiositis ini dapat merupakan kelainan awal sebelum kanker. Sehingga harus dilakukan screening precancer pada setiap pasien dengan dermatomiositis.

Pengobatan dermatomiositis dengan steroid, methotrexate,azatioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporine A.

dokterrematikautoimun.com

 

 

dokterrematikautoimun.com 1

 

Salam sehat,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten