Dermatomiositis adalah suatu penyakit dengan tanda utama kelainan pada otot dan kulit. Kelainan ini cukup jarang terjadi. Pada orang dewasa biasanya terjadi pada usia 45 sampai 60 tahun. Pada anak lebih jarang lagi biasanya pada usia 5 sampai 15 tahun. Perbandingan antara wanita dan pria 2-3:1.

Apa sebernarnya dermatomiositis itu dok?

Dermatomiositis berasal dari 2 kata dermato (kulit), miositis (radang otot).Sesuai dengan namanya, pada penyakit ini dapat terjadi kelainan kulit dan radang pada otot.

Kapan saya curiga terkena dermatomiositis?

Gejala dermatomiositis biasanya terjadi perlahan-lahan. Dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, akan terjadi kelemahan otot.  Keluhan yang paling sering disampaikan seperti sulit bangun jika habis duduk dilantai, kesulitan naik tangga dan sulit menyisir rambut. Nyeri otot tidak selalu terjadi dan biasanya ringan. Dapat terjadi bercak bercak kemerahan pada kulit seluruh tubuh dan bengkak pada mata.

Bagaimana terjadi dermatomiositis?

Penyebab pasti kelainan ini belum diketahui, dasar penyakit ini adalah kelainan  autoimun.Suatu kelainan dimana sistem pertahanan tubuh yang normal (sistem imun) mengalami kesalahan sehingga menyerang sel tubuh yang normal. Beberapa faktor yang diduga mencetuskan kelainan ini adalah infeksi virus, bakteri, bahan kimia tertentu, dan sinar matahari.

Apa yang akan dilakukan oleh Rheumatologist pada seseorang yang dicurigai dermatomiositis?

  1. Rheumatologist akan melakukan pemeriksaan fisik umum untuk menilai kekuatan otot. Biasanya pada awal akan terjadi kelemahan otot proksimal (otot bagian atas misalnya lengan dan paha). Tapi jika lanjut semua otot bisa terkena.
Gottron's Papules

Gottron’s Papules

Pemeriksaan yang lain untuk melihat kelainan khas pada kulit yang biasanya terjadi pada dermatomiositis, berupa :

  • Grotton Papule adalah bintik-bintik merah di jari tangan (paling sering) , namun juga bisa mengenai lutut dan siku.
  • Heliotrope Rash, ditandai oleh pembengkakkan kelopak mata dan kemerahan pada kelopak mata.
  1. Pemeriksaan penunjang lainnya, seperti:

A. Pemeriksaan laboratorium:

  • Creatin kinase (CK) enzim otot dapat meningkat, SGOT, SGPT, LDH, hormone thyroid
  • Pemeriksaan ANA bisa positif pada 50-80 % kasus
  • Pemeriksaan antibodi pada myositis:

-Anti MDA-5

-Anti 155/140

-Anti Synthetase (20-50%), Anti Jo

-Anti SRP

-Anti Mi2

-PM-Scl berkaitan dengan overlap sindroma dan skleroderma

-Anti-snRNP, anti Ro/SSA, anti-Ku dan anti-PMS1 bisa positif.

Pemeriksaan ini tidak harus selalu positif pada semua kasus

 

B. Pemeriksaan EMG (Electromiogram). Menunjukkan gambaran khusus kearah radang otot

C. Pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) otot, dapat melihat daerah otot yang mengalami peradangan

D. Biopsi otot merupakan pemeriksaaan utama.

Dokter akan mengambil sebagian kecil jaringan otot yang dicurigai meradang kemudian dilakukan pemeriksaan dibawah mikroskop. Pemeriksaan ini merupakan baku emas , dan digunakan untuk konfirmasi diagnosis terutama pada kasus yang meragukan.

 

Gejala apa lagi yang bisa dialamai oleh penyandang dermatomiositis?

  • lemas, demam dan berat badan menurun
  • Nyeri sendi dan bengkak sendi
  • Penyakit Paru Interstisial
  • Keluhan Gastrointestinal: refluks asam lambung, sulit menahan buang air besar
  • Jantung: gangguan irama jantung, miokarditis
  • Radang pembuluh darah(vaskulitis)
  • Pada keadaan lanjut dapat ditemukan kesulitan menelan (melibatkan otot kerongkongan) 10-30% dan kesulitan berbicara (melibatkan otot pharynx), serta kesulitan bernafas oleh karena terjadi kelumpuhan otot pernafasan.

 

Dok , benarkah dermatomiositis berhubungan dengan keganasan ?

Keganasan/kanker terjadi pada 10-20% paisen dermatomiositis. Dermatomiositis pada usia diatas 50 tahun, angka terjadinya keganasan makin tinggi lagi diatas 50%. Pada 1 tahun pertama dermatomiositis adalah saat yang paling sering terjadi kanker (lebih 68%), sisanya biasanya terjadi dalam 3 tahun pertama. Oleh karena pemeriksaan untuk deteksi dini kanker sangat penting dilakukan pada penyandang dermatomiositis. Sebagian besar kanker terjadi pada payudara, paru, pankreas, lambung, usus, ovarium, kelenjar getah bening (limfoma).

Heliotrope Rash

Heliotrope Rash

Bagaimana pengobatan dermatomiositis?

Pengobatan pada dermatomiositis bertujuan untuk memperlambat proses autoimun, dan menghentikan inflamasi pada otot, kulit dan organ tubuh yang lain. Biasa pada tahap awal akan diberikan golongan steroid (misalnya prednisone , metilprednisolon). Dokter biasanya juga akan menggabungkan steroid dengan obat imunosupresan (penekan imun lain). Obat imunosupresan lain ini misalnya metotrexat, azatioprin, siklosporin, mikofenolat mofetil. Pada beberapa kasus dapat diberikan Intravenous Immunoglobulin (IVIg), rituximab dan TNF alpha inhibitor. Selain pengobatan medikamtosa pasien diminta untuk melakukan latihan fisik secara bertahap, dibawah pengawasan dokter ahli.

 

Kenali gejala awal Dermatomiositis

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten