Kita sudah mengenal apa itu Penyakit Paru Interstisial dan Hipertensi Pulmonal. Nah, sekarang kita akan belajar bagamana dokter melakukan diagnosis kelainan ini dan bagaimana pengobatannya. Pada penyandang skleroderma suatu keharusan untuk melakukan pemeriksaan rutin jantung dan paru , paling tidak setahun sekali. Sering kali pada tahap awal kedua kelainan diatas tanpa gejala, sehingga pemeriksaan rutin adalah satu-satunya cara untuk diagnosis dini. Dengan diagnosis dini masalah paru pada skleroderma akan lebih muda ditangani, sehingga tentunya kualitas hidup akan lebih baik.

Skleroderma Lung Disease 2a

Pemeriksaan paru pada penderita skleroderma

Tes apa yang akan dilakukan Rheumatologis untuk deteksi kelainan paru pada skleroderma?

Ada beberapa tes Paru yang dapat  dilakukan pada penyandang skleroderma. Misalnya foto thoraks, spirometri, tes volume paru, diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco), High resolution computer CT scan untuk Penyakit Paru Interstisial/Interstisial Lung Disease/ILD.

Untuk diagnosis  Hipertensi Pulmonal dapat dilakukan ekokardiografi (USG jantung), pemeriksaan biomarker(darah) dan kateterisasi jantung kanan sebagai pemeriksaan terbaik.

Tentunya pada pemeriksaan awal Rheumatologis akan menilai keluhan anda lewat wawancara. Kemudian melakukan pemeriksaan fisik pada paru anda. Pada Penyakit paru interstisial dan ditemukan suara kasar pada paru bagian bawah. Kami juga sering bekerja sama dengan dokter jantung dan paru untuk masalah ini.

 

Pemeriksaan apa yang akan dilakukan pada pasien skleroderma terkait dengan ILD?

Foto paru

Foto paru mungkin tidak begitu sensitif untuk menilai ada tidaknya ILD terutama tahap awal. Tapi pemeriksaan ini bermanfaat untuk menyingkirkan kelainan lain seperti infeksi (pneumonia atau tbc paru).

Spirometri

Anda akan diminta untuk meniup pada satu pipa. Tes ini umtuk mengukur berapa banyak udara yang dapat anda keluarkan pada saat menarik nafas maksimal.

Hal yang dinilai pada pemeriksaan ini adalah:

  • Forced vital capacity (FVC), jumlah udara yang dapat dikeluarkan setelah menarik nafas maksimal. Pada prinsipnya mengukur kemampuan bernafas. Pada ILD/fibrosis paru terjadi penurunan kemampuan paru sehingga terjadi gangguan pada pemeriksaan ini.
  • Forced expiratory volume in 1 second (FEV1), mengukur jumlah udara yang dapat dikeluarkan dalam 1 detik .

Diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide( DLco).

Anda akan diminta untuk menghirup gas, kemudian menahan nafas 10 detik dan mengeluarkannya kembali. Pada prinsipnya tes ini untuk mengukur kemampuan pertukaran gas. Pada skleroderma, jika kantong udara di paru (alveoli) menebal dan kaku oleh karena fibrosis, gas tidak bisa masuk dan keluar dengan mudah, sehingga terjadi penurunan DLco.

Tes volume paru

Untuk menilai berapa banyak udara yang bisa disimpan diparu-paru anda. Fibrosis/ILD dapat membuat paru menjadi kaku sehingga volume paru menjadi sedikit.Contoh tes volume paru adalah body plethysmography dan helium dilution test.

High Resolution Computer CT scan.

Dilakukan CT scan pada rongga dada untuk melihat paru. Pada fibrosis paru akan terlihat kelainan pada gambaran yang berbeda dari gambaran paru normal. Tes ini lebih baik dari foto dada biasa untuk deteksi ILD.

Biopsi paru

Pada kasus tertentu terkadang dibutuhkan biopsi paru  dan bronchoalveolar lavage (BAL).

 

Pemeriksaan apa yang harus dilakukan untuk diagnosis Hipertensi Pulmonal?

Ekokardiografi

Pemeriksaan USG jantung, bertujuan untuk menilai fungsi dan bentuk anatomi jantung. Pemeriksaan ini tidak nyeri dan cukup beberapa menit untuk melakukannya. Ekokardiografi juga dapat mengukur tekanan dalam arteri pulmonalis. Jika meningkat disebut Hipertensi pulmonal. Akan tetapi ekokardiografi tidak bisa mendeteksi hipertensi pulmonal yang ringan.

Pemeriksaan darah/biomarker

Contohnya seperti N-terminal pro brain natriuretic peptide (NT-proBNP). Peningkatan kadar NT-proBNP berkaitan  dengan gangguan fungsi jantung, dan membantu untuk memprediksi adanya hipertensi pulmonal.

Kateterisasi jantung kanan

Merupakan pemeriksaan terbaik untuk menilai ada tidaknya hipertensi pulmonal.

Pemeriksaan ini merupakan prosedur khusus yang dilakukan oleh ahli jantung. Dokter jantung memasukkan pipa kecil ke arteri pulmonalis untuk mengukur tekanannnya dengan akurat.

Skleroderma Lung Disease 2b

Kelainan paru pada skleroderma

Bagaimana pengobatan ILD/Fibrosis Paru?

Rheumatologis akan memberikan pengobatan tergantung berat ringannnya penyakit dan kondisi pasien secara individual. Obat yang sering digunakan pada ILD adalah siklofosfamid, mikofenolat mofetil, steroid, azatioprin atau rituximab. Pada kondisi berat yang tidak membaik dengan pengobatan standart dapat dilakukan transplantasi paru.

Dok, pengobatan apa yang dapat diberikan pada Hipertensi Pulmonal?

Pada skleroderma dengan Hipertensi Pulmonal dapat diberikan prostasiklin, sildenafil, dan bosentan. Meskipun pengobatan ini tidak dapat menyembuhkan hipertensi pulmonal tapi paling tidak dapat memperbaiki sesak nafas, kapasitas fisik dan memperlambat perburukan gejala.

 

Anda sudah terdiagnosis ILD dan PH, apa yang harus anda lakukan?

  • Berhenti merokok, hindari  tempat berpolusi
  • Cobalah untuk tetap aktif, berolahraga teratur sesuai anjuran dokter dan fisioterapis
  • Kontrol teratur dengan dokter yang merawat agar pengawasan baik
  • Komunikasikan kondisi anda dengan keluarga dan teman dekat, agar mereka bisa siap sedia jika ada situasi darurat
  • Jika anda mengalami GERD , kendalikan kondisi ini. GERD yang tidak tertangani dapat menyebabkan refluks ke paru dan hal ini tentu saja bisa memperburuk kondisi paru anda
  • Upayakan untuk mencegah infeksi paru dan saluran pernafasan, diskusikan tentang vaksinasi dengan dokter anda
  • Upayakan untuk menghindari kontak dengan orang yang sedang batuk-batuk atau bersin , dan sedang menderita infeksi virus dan bakteri lain

 

Anda penyandang Skleroderma? Lakukan pemeriksaan paru dan jantung secara teratur,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten