Problem paru pada Skleroderma ( Bagian 1)

Skleroderma adalah penyakit rematik autoimun yang terutama mengenai kulit. Kulit mengeras , menghitam dan timbul bercak putih diatasnya merupakan gejala utama skleroderma. Skleroderma juga bisa mengenai organ-organ dalam. Paru merupakan salah satu organ yang sering terkena pada skleroderma.

Kadang sulit bagi pasien untuk mengenali gejala awal keterlibatan paru pada sekleroderma. Ada yang mengeluh capek, sulit menarik nafas, batuk kering dan kesulitan jika naik tangga. Sering kali keluhan tersebut dianggap sepeleh atau diabaikan ….

 

Dok , apa yang bisa terjadi pada paru penyandang skleroderma?

Dua kelainan ini yang paling sering terjadi pada skleroderma:

1. Interstisial Lung Disease/ILD/Penyakit Paru Interstisial/Fibrosis

Suatu kondisi dimana paru menjadi kaku dan menebal oleh karena terjadi jaringan parut di paru (fibrosis)

2. Hipertensi Pulmonal/Pulmonary Arterial Hipertensi/PAH

Kondisi dimana tekanan pembuluh darah di paru sangat tinggi.

 

Kedua kelainan ini bisa terjadi pada penyandang skleroderma, mari kita pelajari satu persatu

PENYAKIT PARU INTERSTISIAL /INTERSTISIAL LUNG DISEASE /ILD

Menurut laporan A European Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR), Interstisial Lung Disease terjadi pada 53% pasien dengan diffuse cutaneus Systemic Sclerosis  dan 35% pada pasien limited cuteneus Systemic Sclerosis. Ternyata cukup banyak ya…bahkan pada orang dengan kelainan kulit yang tidak luas , kelainan paru bisa terjadi.

Apakah yang dirasakan penyandang ILD?

Meskipun kejadian ILD cukup banyak terjadi tapi ternyata hanya 13-16% pasien akan merasakan gejala yang bermakna. Sebagian besar penyandang, terutama pada tahap awal hanya merasakan sesak jika beraktivitas berat.

Keluhan yang bisa dialami oleh penyandang ILD adalah:

• Merasa sangat lelah sepanjang hari, pusing
• Batuk kering terus menerus
• Kesulitan menarik nafas
• Rasa dada terikat atau tertekan
• Nyeri dada
• Merasa sesak nafas jika melakukan kegiatan sederhana , seperti naik tangga

 

Dok, kenapa fibrosis paru menimbulkan masalah pada skleroderma?

Pada skleroderma dapat terjadi fibrosis atau pembentukan jaringan parut pada jaringan paru. Paru menjadi kaku dan keras tidak bisa mengembang dan mengempis secara normal. Paru berfungsi mengatur pertukaran gas oksigen dan karbon dioksida. Pada saat kita bernafas kita menghirup oksigen dari udara ke paru-paru dan dibawah ke aliran darah. Jika terjadi fibrosis akan terjadi gangguan pertukaran gas ini. Akibatnya tubuh bisa kekurangan oksigen.

Apakah sama fibrosis paru (Penyakit Paru Interstisial) dengan hipertensi pulmonal ?

Kedua kelainan ini tidak sama , tapi keduanya bisa terjadi bersamaan pada penyandang skleroderma. Pada skleroderma terjadi kerusakan pembuluh darah arteri di paru. Hipertensi pulmonal adalah peningkatan tekanan darah pada arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis adalah pembuluh darah besar yang membawa oksigen dari darah ke paru-paru. Akibat hipertensi pulmonal, sedikit darah yang dapat masuk ke paru-paru, sehingga oksigen yang ke aliran darah lewat paru-paru berkurang. Singkat cerita tubuh akan kekurangan oksigen.

Gejala apa yang bisa dirasakan oleh seseorang dengan Hipertensi Pulmonal?

• Pada tahap awal mungkin tidak bergejala atau sangat ringan sehingga sering diabaikan
• Pingsan atau hampir pingsan
• Nyeri dada atau rasa berat dan tertekan didada
• Cepat lelah, pusing
• Sesak nafas terutama jika jalan menanjak
• Kaki bengkak

 

Saya penyandang skleroderma, jadi saya harus bagaimana dok?  Apa pantangannya?

• Stop merokok dan jangan menjadi perokok pasif
• Tetap aktif sesuai kondisi anda. Komunikasikan dengan dokter yang merawat dan fisioterapis anda program latihan yang sesuai
• Apabila anda dengan GERD (refluks asam lambung), kelainan ini juga harus diobati, GERD yang tidak diobati akan mengakibatkan isi saluran cerna masuk ke paru sehingga memperburuk penyakit paru interstisial
• JANGAN ABAIKAN KELUHAN ANDA. Jika ada keluhan sesak, mau pingsan, rasa tidak nyaman didada, segera sampaikan keluhan anda ke dokter yang merawat . Semakin cepat anda memberikan informasi ke dokter, akan semakin cepat pula anda mendapatkan diagnosis dan terapi.
• Secara rutin melakukan tes fungsi paru dan jantung untuk deteksi penyakit paru interstisial dan hipertensi pulmonal ( secara lengkap akan dibahas pada artikel berikutnya)

 

 

Waspadai gangguan pernafasan pada Skleroderma, sampaikan segera pada dokter anda,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten