June is Scleroderma Awareness Month, Tell One Person about Scleroderma

Silahkan bagikan jika bermanfaat

Skleroderma adalah penyakit rematik autoimun langka. Sering disebut dengan nama ‘Sistemik Sklerosis’. Skleroderma berasal dari SCLERO artinya keras dan DERMA artinya kulit. Disebut demikian karena kulit yang mengeras merupakan gejala utama Skleroderma. Bukan kulit saja yang bisa di serang oleh skleroderma. Jantung, ginjal, paru dan saluran cerna juga bisa terganggu oleh karena Skleroderma.

KULIT KERAS adalah salah satu gejala skleroderma yang mudah terlihat. Kulit menjadi susah dicubit dan kaku. Selain mengeras, WARNA KULIT  bisa menjadi hitam. Diatas kulit yang menghitam muncul bercak-bercak putih yang disebut Salt and Pepper. Jadi ada bagian kulit yang kehitaman, diatasnya ada bercak putih. Bercak putih ini bukan panu , dan TIDAK MENULAR. Jangan takut berdekatan dengan pasien scleroderma.

 

Skleroderma 1
Salahsatu tanda-tanda Skleroderma

 

Bagaimana gejala awal skleroderma yang lain?

  • Kulit keras dan tebal terutama di tangan dan wajah
  • Tangan dingin bisa menjadi pucat, membiru dan kembali merah dalam beberapa menit. Kondisi ini disebut fenomena Raynaud. Pada Raynaud terjadi perubahan warna pada tangan yang bersifat simetris (pada kedua tangan) dan hilang timbul, terutama pada kondisi dingin atau stess emosional. Selain pada tangan , kondisi ini juga bisa terjadi pada kaki, telinga atau wajah. Perubahan ini dimulai oleh warna putih pucat (pada saat sirkulasi terganggu), kemudian menjadi kebiruan (kekurangan oksigen karena penurunan aliran darah) dan kembali menjadi merah (aliran darah kembali normal).
  • Pembengkakan pada jari-jari tangan dapat merupakan gejala awal skleroderma.
  • Nyeri sendi dan kaku dapat merupakan gejala radang sendi (artritis) pada skleroderma.
  • Ujung jari melepuh dan timbul ulkus (luka)
  • Bercak kemerahan di wajah atau di dada , ini disebut teleangiektasia
  • Sulit menelan, kembung, heart burn (dada rasa terbakar)
  • Sesak nafas

 

Dok ada berapa jenis skleroderma?

Berdasarkan pemeriksaan Rheumatologist akan menentukan jenis skleroderma yang anda alami.

Skleroderma dapat dibagi menjadi 2 yaitu :

  1. Localized Scleroderma, biasanya ringan dan hanya terbatas pada beberapa bagian kecil dari kulit tubuh. Biasanya organ dalam jarang terkena pada tipe ini.
  • Morphea, kulit tubuh mengalami penebalan , mengkilap bahkan licin seperti lilin, berwarna kemerahan atau coklat
  • Linear Scleroderma, biasanya diawali oleh garis yang mengeras di kaki, lengan atau dahi. Bisa juga membentuk lipatan parit yang memanjang dikepala dan leher menyerupai sayatan pedang.
  1. Skleroderma sistemik (Sistemik Sklerosis).

Pada tipe ini , selain pada kulit juga bisa terjadi pengerasan dan pembentukan jaringan parut diseluruh organ tubuh, pada otot dan pada sendi. Terbagi atas 2 :

  • Skleroderma ‘diffuse’ (menyeluruh), penebalan kulit terjadi cepat dan mengenai kulit hampir diseluruh tubuh. Sering terjadi kerusakan organ dalam pada tipe ini.
  • Skleroderma ‘limited’ (terbatas), penebalan kulit terbatas biasanya pada jari, lengan , muka, tangan dan jari dan terjadi perlahan-lahan. Biasanya lebih ringan dan jarang mengenai organ dalam.

 

Bagaimana diagnosis Skleroderma?

Diagnosis Skleroderma sering kali tidak mudah. Gejalanya mirip dengan penyakit rematik autoimun lain, terutama di awal penyakit. Organisasi dokter rematik (Rheumatologist) dunia , American College of Rheumatologi (ACR) bersama dengan European League Againts Rheumatism (EULAR) mengeluarkan pedoman diagnosis skleroderma. Diagnosis berdasarkan skoring beberapa gejala dan pemeriksaan penunjang. Hal-hal yang termasuk dalam kriteria ini adalah : SKORE minimal 9 untuk diagnosis skleroderma.

  • Penebalan kulit pada jari sampai pada pangkal jari (Skore 9)
  • Pembengkakan pada jari-jari tangan, pilih skore tertinggi

a.  Jari bengkak (skore 2)

b. Sklerodaktili (skore 4)

  • Kelainan pada ujung jari , pilih skore tertinggi

a. Digital tip ulcers (skore 2)

b. Fingertip pitting scars (skore3)

  • Teleangiektasia, kemerahan oleh karena pelebaran pembuluh darah dikulit (skore 2)
  • Pemeriksaan nailfold capillary yang tidak normal (skore2)
  • Hipertensi Pulmonal (skore2), Penyakit Paru interstisial (skore2), maksimum skore 2
  • Fenomena Raynaud (skore3)
  • Antibodi yang berkaitan dengan skleroderma seperti :  (maksimum skore 3)

a. Anticentromer antibodi

b. Anti-topoisomerase I antibody (anti Scl-70 antibody)

c. Anti –RNA polymerase III antibody.

Skore ini sebagai panduan saja untuk mengenal gejala skleroderma, namun diagnosis penyakit  ini tetap harus dibuat oleh dokter ahli ya…

 

Jadi diagnosis skleroderma tidak bergantung hanya pada satu pemeriksaan saja. Rheumatologis akan menegakkan diagnosis skleroderma berdasarkan kombinasi gejala klinis yang khas , dan ditunjang pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium yang positif tanpa gejala belum tentu suatu skleroderma. Sebaliknya gejala klinis yang khas, dengan tes petanda antibodi yang negatif  tidak menggugurkan diagnosis skleroderma.

Apkah penyakit ini berbahaya?

Gejala penyakit ini bisa berbeda-beda pada setiap orang. Sebagian orang hanya terkena pada kulit . Namun pada orang yang lain , paru, jantung dan ginjal ikut terlibat. Kondisi ini bisa mengancam nyawa jika tidak ditangani.

 

PEMERIKSAAN JANTUNG DAN PARU SECARA RUTIN SANGAT PENTING

Skleroderma merupakan penyakit rematik autoimun sistemik yang dapat melibatkan organ-organ diseluruh tubuh terutama jantung dan paru. Oleh karena itu pemeriksaan paru dan jantung penting untuk semua pasien skleroderma. Untuk semua,  walau tidak ada keluhan pada pernafasan. JANGAN MENUNGGU GEJALA SEPERTI BATUK MENAHUN ATAU SESAK NAFAS DAN NYERI DADA, BARU KEMUDIAN MELAKUKAN PEMERIKSAAN JANTUNG DAN PARU.

Pemeriksaan paru pada skleroderma antara lain spirometri, Lung Volume Determination, DCLO, dan High-Resolution Computed Tomography (HRCT). Pemeriksaan ini bertujuan menegakkan diagnosis Interstisial Lung Disease suatu kelainan paru pada pasien skleroderma. Pengobatan ILD pada skleroderma dengan steroid, mycophenolate mofetil atau siklofosfamid sesuai dengan berat ringannnya penyakit.

Pasien dengan skleroderma juga setiap tahun harus menjalani pemeriksaan jantung untuk mendeteksi ada tidaknya hipertensi pulmonal, gangguan irama, ada tidaknya cairan di rongga jantung, dan kekuatan pompa jantung. Deteksi ada tidaknya hipertensi pulmonal dengan ekokardiografi dopler dan gold standartnya adalah kateterisasi jantung kanan. Deteksi dini dan pengobatan awal pada pasien dengan hipertensi pulmonal akan memperbaiki kualitas hidup. Pilihan pengobatan adalah dengan analog prostacylin (iloprost), antagonis endothelin (bosentan) dan PDE-5 inhibitor (sidenafil,tadalafil).

Skleroderma 2
Juni sebagai Bulan Perhatian Penderita Scleroderma

 

June is SCLERODERMA awareness month. Tell one person about scleroderma.

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 


Silahkan bagikan jika bermanfaat

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *