Mungkin banyak diantara kita yang belum pernah mendengar kata ‘skleroderma’. Bahkan bagi penyandang skleroderma sendiri, pasti bingung pada waktu dijelaskan pertama kali oleh dokter. Skleroderma adalah penyakit rematik autoimun langka. Sering disebut dengan nama ‘Sistemik Sklerosis’. Skleroderma berasal dari SCLERO artinya keras dan DERMA artinya kulit. Disebut demikian karena kulit yang mengeras merupakan gejala utama Skleroderma.

Jika membaca uraian diatas mungkin anda mulai cemas. Coba praktikan tes mudah ini. Cubitlah punggung tangan anda. Apakah lembut dan dapat dicubit kulitnya? Ataukah terasa keras dan kaku serta sulit dicubit? Kemudian perhatikan warna kulit anda. Apakah menjadi agak kehitaman? Kemudian tampak bercak putih diatasnya? Ini gejala skleroderma yang paling mudah terlihat. Skleroderma tidak menular, dan bercak putih itu bukan panu.

https://dokterrematikautoimun.com

Kulit pada tangan penderita skleroderma

Kulit yang mengeras adalah salah satu gejala skleroderma yang mudah terlihat. Jika tidak ditangani dengan baik dan berlarut-larut skleroderma dapat menyerang organ tubuh yang lain terutama paru, jantung, saluran cerna, dan ginjal.

Bagaimana gejala awal skleroderma yang lain?

  • Fenomena Raynaud. Suatu kondisi perubahan warna pada tangan yang bersifat simetris (pada kedua tangan) dan hilang timbul, terutama pada kondisi dingin atau stess emosional. Selain pada tangan , kondisi ini juga bisa terjadi pada kaki, telinga atau wajah. Perubahan ini dimulai oleh warna putih pucat (pada saat sirkulasi terganggu), kemudian menjadi kebiruan (kekurangan oksigen karena penurunan aliran darah) dan kembali menjadi merah (aliran darah kembali normal).
  • Pembengkakan pada jari-jari tangan dapat merupakan gejala awal skleroderma. Jari tangan terutama membengkak pada pagi hari dan membaik disiang hari. Kadang pembengkakan sangat hebat sehingga jari terlihat seperti sosis. Sering ada yang mengeluh tidak bisa menggunakan cincin yang lama.
  • nyeri sendi dan kaku dapat merupakan gejala radang sendi (artritis) pada skleroderma.

Dok ada berapa jenis skleroderma?

Berdasarkan pemeriksaan Rheumatologist akan menentukan jenis skleroderma yang anda alami.

Skleroderma dapat dibagi menjadi 2 yaitu :

  1. Localized Scleroderma, biasanya ringan dan hanya terbatas pada beberapa bagian kecil dari kulit tubuh. Biasanya organ dalam jarang terkena pada tipe ini.

-Morphea, kulit tubuh mengalami penebalan , mengkilap bahkan licin seperti lilin, berwarna kemerahan atau coklat

-Linear Scleroderma, biasanya diawali oleh garis yang mengeras di kaki, lengan atau dahi. Bisa juga membentuk lipatan parit yang memanjang dikepala dan leher menyerupai sayatan pedang.

  1. Skleroderma sistemik (Sistemik Sklerosis).

Pada tipe ini , selain pada kulit juga bisa terjadi pengerasan dan pembentukan jaringan parut diseluruh organ tubuh, pada otot dan pada sendi. Terbagi atas 2 :

-Skleroderma ‘diffuse’ (menyeluruh), penebalan kulit terjadi cepat dan mengenai kulit hampir diseluruh tubuh. Sering terjadi kerusakan organ dalam pada tipe ini.

-Skleroderma ‘limited’ (terbatas), penebalan kulit terbatas biasanya pada jari, lengan , muka, tangan dan jari dan terjadi perlahan-lahan. Biasanya lebih ringan dan jarang mengenai organ dalam.

https://dokterrematikautoimun.com

Waspadai gejala skleroderma

Bagaimana diagnosis Skleroderma?

Diagnosis Skleroderma sering kali tidak mudah. Gejalanya mirip dengan penyakit rematik autoimun lain, terutama di awal penyakit. American College of Rheumatologi (ACR) bekerja sama dengan European League Againts Rheumatism (EULAR) mengeluarkan pedoman diagnosis skleroderma untuk para dokter Rematik di seluruh dunia. Diagnosis berdasarkan skoring beberapa gejala dan pemeriksaan penunjang. Hal-hal yang termasuk dalam kriteria ini adalah :

  • penebalan kulit pada jari sampai pada pangkal jari
  • pembengkakan pada jari-jari tangan
  • adanya luka pada ujung jari
  • teleangiektasia, kemerahan oleh karena pelebaran pembuluh darah dikulit
  • pemeriksaan nailfold capillary yang tidak normal
  • Hipertensi Pulmonal
  • Penyakit Paru Interstisial
  • Fenomena Raynaud
  • Antibodi yang berkaitan dengan skleroderma seperti : Anticentromer antibodi , anti-topoisomerase I antibody (anti Scl-70 antibody), anti –RNA polymerase III antibody.

Selain dengan gejala klinis, skleroderma diffuse dan limited dapat dibedakan dari pemeriksaan laboratorium. Pada kedua kasus, ANA akan positif pada hampir  90%  skleroderma. Pada pasien dengan skleroderma limited 40 % tes anti-centromer antibodi akan positif dan hanya 20% Anti-Scl-70 antibody akan positif . Sedangkan pada skleroderma tipe diffuse sekitar 30% Anti-Scl-70 akan positif. Jadi diagnosis skleroderma tidak bergantung hanya pada satu pemeriksaan saja. Rheumatologis akan menegakkan diagnosis skleroderma berdasarkan kombinasi gejala klinis yang khas , dan ditunjang pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium yang positif tanpa gejala belum tentu suatu skleroderma. Sebaliknya gejala klinis yang khas, dengan tes petanda antibodi yang negatif  tidak menggugurkan diagnosis skleroderma.

 

Mari waspada gejala awal skleroderma,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten