Sekilas pandang dari Workshop 18th Singapore society of Rheumatology-Malaysian Society of Rheumatology

Silahkan bagikan jika bermanfaat

Workshop in Rheumatology 2017

Topik meeting kali ini adalah : Masterclass in scleroderma and myositis.

Tema yang diambil tahun ini adalah New Frontier Old Diseases. Tema ini merefleksikan kemajuan dalam bidang Rheumatologi dalam diagnosis dan terapi, pada penyakit rematik yang sudah lama dikenal (dermatomyositis, scleroderma, Lupus, RA).

Meskipun bukan penyakit baru , banyak diantara kita yang belum mengenal skleroderma dan dermatomyositis. Keduanya merupakan penyakit rematik autoimun yang langka.

Skleroderma suatu penyakit yang ditandai dengan pengerasan pada kulit, biasanya diawali oleh kulit tangan.  Skleroderma atau sistemik sklerosis berasal dari bahasa Yunani (sklero =keras, derma=kulit). Kulit yang menebal dan menjdi keras merupakan salah satu gejala skleroderma yang paling muda dikenali.

Sering juga terjadi perubahan warna pada kulit ( Fenomena Raynaud)  terutama pada cuaca dingin. Fenomena ini melalui 3 fase putih (vasokonstriksi), biru (sianosis) dan kemerahan (rapid blood reflow). Apabila tidak diobati akan terjadi ulkus pada jari bahkan bisa terjadi kematian jaringan (nekrosis). Selain pada kulit, pada skleroderma dapat terjadi fibrosis (pembentukan jaringan parut ) pada seluruh organ tubuh. Organ yang paing muda terkena adalah paru, jantung, ginjal dan saluran cerna.

Diagnosis skleroderma ditegakkan dengan pemeriksaan gejala dan tanda pada pasien dan pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium khusus pada skleroderma adalah pemeriksaan ANA IF, dan antibodi skleroderma lainnnya seperti  Anti-centromer, Anti –SCL-70, Anti RNA Polymerase III.

Skleroderma merupakan penyakit rematik autoimun sistemik yang dapat melibatkan organ-organ diseluruh tubuh terutama jantung dan paru. Oleh karena itu screening paru dan jantung penting untuk pasien dengan skleroderma. Pemeriksaan paru pada skleroderma antara lain spirometri, Lung Volume Determination, DCLO, dan high –resolution computed tomography (HRCT). Pemeriksaan ini bertujuan menegakkan diagnosis Interstisial Lung Disease suatu kelainan paru pada pasien skleroderma. Pengobatan ILD pada skleroderma dengan steroid, mycophenolate mofetil atau siklofosfamid sesuai dengan berat ringannnya penyakit.

Pasien dengan skleroderma juga setiap tahun harus menjalani screening jantung untuk mendeteksi ada tidaknya hipertensi pulmonal. Screening jantung dilakukan pada semua pasien dan tidak hanya pada pasien yang memiliki gejala seperti sesak nafas atau nyeri dada.

Deteksi ada tidaknya hipertensi pulmonal dengan ekokardiografi dopler dan gold standartnya adalah kateterisasi jantung kanan. Deteksi dini dan pengobatan awal pada pasien dengan hipertensi pulmonal akan memperbaiki kualitas hidup. Pilihan pengobatan adalah dengan analog prostacylin (iloprost), antagonis endothelin (bosentan) dan PDE-5 inhibitor (sidenafil,tadalafil).

Dermatomiositis adalah suatu penyakit rematik autoimun yang pada umumnya melibatkan otot dan kulit.  Sama seperti skleroderma, pada dermatomyositis dapat terjadi kelainan paru dan jantung. Apabila terlambat diobati dermatomiositis dapat menyebabkan kelumpuhan. Gejala dermatomiositis adalah kelainan kulit yang disertai dengan kelemahan otot proksimal. Selain kelainan otot dapat juga terjadi kelainan pada kulit . Kelainan ini misalnya terjadi pembengkakan pada mata dan kemerahan didaerah mata dan wajah (heliotrop rash), atau bintik dan kemerahan pada jari tangan (grotton papul),

Kelemahan ini ditandai dengan kesulitan mengangkat tangan, tidak bisa sisiran dan kesulitan pada saat naik tangga. Perjalanan sakit ini terjadi perlahan-lahan, setelah beberapa bulan semakin memberat. Agak berbeda dengan stroke yang dalam beberapa jam dapat terjadi kelumpuhan total.

Diagnosis dermatomiositis ditegakkan oleh Rheumatologist setelah pemeriksaan fisik, pemeriksaan laboratorium, EMG, MRI dan dengan biopsi otot.

Dokter rematik akan melakukan pemerikaan fisik untuk menilai pola kelemahan otot.

Meskipun tidak selalu disertai kanker tapi sering kelainan dermatomiositis ini dapat merupakan kelainan awal sebelum kanker. Sehingga harus dilakukan screening precancer pada setiap pasien dengan dermatomiositis.

Pengobatan dermatomiositis dengan steroid, methotrexate,azatioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporine A.

dokterrematikautoimun.com

 

 

dokterrematikautoimun.com 1

 

Salam sehat,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 


Silahkan bagikan jika bermanfaat

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *