Tag Archives: vaskulitis adalah

Behcet’s Disease, Apa dan Bagaimana?

Behcet disease, sebagai Rheumatologist pada saat mengucapkan kata itu pada pasien, saya harus siap dengan pandangan bingung dari pasien. Penyakit apa lagi itu dok? Apakah itu sama dengan Lupus? Saya baru pertama kali mendengarnya, begitu komentar sebagian besar pasien. Behcet memang penyakit langka, data di Amerika menunjukkan sekitar 200.000 orang terkena penyakit ini.

Angka kejadian tertinggi ada di Turki, 1 dari 250 populasi. Penyakit ini tidak menular, dan biasanya mengenai usia 20-30 tahun. Publikasi ilmiah tentang penyakit ini mungkin tidak sebanyak penyakit rematik lainnya. Namun, tahun 2018 ini EULAR, suatu organisasi dokter Rheumatologist Eropa, mengeluarkan revisi pedoman penanganan Behcet. Apa itu Behcet dan bagaimana penangannya ? Teruskan membaca .

 

Apa itu Behcet disease?

Behcet adalah penyakit Rematik Autoimun , yang digolongkan dalam kelompok vaskulitis. Vaskulitis adalah istilah untuk kumpulan penyakit dengan gejala utama inflamasi atau peradangan pada pembuluh darah. Yang dimaksud dengan pembuluh darah adalah arteri dan vena. Vaskulitis bukan suatu penyakit tunggal, melainkan terdiri dari banyak penyakit, yang bisa menyerang organ seluruh tubuh. Gejalanya bisa sangat ringan atau tidak bergejala, namun tidak jarang sangat berbahaya dan mengancam nyawa.

 

Apa penyebab Behcet disease?

Saat ini para ahli belum bisa menentukan  penyebab pasti Behcet disease. Beberapa teori menunujukkan keterkaitan vaskulitis dengan unsur genetik, autoimun, infeksi virus dan bakteri, obat-obat tertentu. Kondisi autoimun adalah suatu keadaan dimana sistem imun (sistem pertahanan tubuh) yang tadinya berfungsi sebagai pelindung tubuh, malah berfungsi salah menyerang sel yang sehat. Banyak ahli mengatakan bahwa unsur genetik berperan penting pada terjadinya Behcet disease, namun ini hanya suatu masalah kecenderungan saja. Beberapa penelitian menunjukkan penyakit ini dicetuskan oleh bakteri streptokokus dan beberapa bakteri lainnya seperti Ecoli dan Helicobacter Pylori. Virus Herpex simplex juga diduga bisa mencetuskan penyakit ini.

 

Apa gejala utama Behcet?

Ada 3 gejala utama Behcet:

  1. Luka pada mulut , sariawan

Luka dimulut biasanya diawali oleh bisul kecil yang nyeri. Bisul ini cepat menjadi ulserasi/borok/luka, kadang dapat ditutupi membran putih kuning. Luka ini bisa membaik setelah 3 minggu.

  1. Luka pada alat kelamin.

Pada alat kelamin biasanya pada skrotum dan penis pada laki-laki. Dan pada vulva atau vagina pada wanita. Bentuk lukanya hampir sama dengan luka pada mulut dan biasanya membaik dalam 2-4 minggu. Kita harus menyingkirkan virus herpes pada kondisi ini sebelum menegakkan diagnosis Behcet’s disease.

  1. Radang pada mata

Bisa terjadi uveitis baik uveitis anterior maupun uveitis posterior. Dapat juga muncul sebagai vaskulitis retina. Kelainan pada mata paling sering terjadi pada laki-laki (83-95%), pada perempuan agak lebih jarang (67-73%).

penyandang behcet disease
Gejala utama behcet’s disease

Jadi kapan anda harus waspada bahwa anda mungkin terkena Behcet?

Gejala utama Behcet disease adalah luka-luka atau sariawan pada mulut. Luka-luka ini bisa hilang timbul dan terkadang tidak cepat sembuh seperti pada sariawan biasa. Selain luka pada mulut, sering juga disertai dengan luka pada alat kelamin. Jangan abaikan juga jika anda mengalami mata merah hilang timbul. Ini bisa merupakan gejala uveitis, peradangan pada mata anda . Ini juga merupakan bagian dari Behcet disease.

 

Diagnosis Behcet’s disease kadang  sulit

Tidak ada tes tunggal yang dapat memastikan diagnosis Behcet’s disease. Diagnosis penyakit ini merupakan diagnosis klinis , berdasarkan gejala dan tanda yang anda alami. Pemeriksaan CRP dan LED kadang meningkat tapi tidak selalu. Beberapa macam HLA( Human Leukocyte antigen) seperti HLA-B5, HLA-B51, HLA-DRB1 dan HLA-A26 dikaitkan dengan penyakit ini. Akan tetapi untuk menegakkan diagnosis Behcet’s disease , tes ini tidak harus positif. Demikian juga, orang dengan tes HLA diatas yang positif tidak selalu menyandang Behcet. Para ahli sudah membuat beberapa kriteria untuk diagnosis, antara lain mencakup luka pada mulut dan kelamin , kelainan kulit (eritema nodusum, kelainan seperti jerawat pada kulit), kelainan mata (uveitis atau vaskulitis pada retina), gangguan saraf, dan radang sendi serta sumbatan pada pembuluh darah baik arteri maupun vena.

behcet's disease bagian vaskulitis
Waspadai gejala behcet sejak awal

Selain luka pada mulut dan kelamin , kelainan mata, kondisi apa lagi yang bisa terjadi pada penyandang Behcet’s

  1. Kelainan kulit

Kelainan kulit bisa bervariasi, bisa tampak seperti bisul yang terinfeksi atau bisa timbul seperti jerawat .(bisa seperti eritema nodusum, pioderm ganggrenosum, vaskulitis dll)

  1. Kelainan saluran cerna.

Pada saluran cerna bisa terjadi kelainan yang mirip dengan pada mulut dan alat kelamin. Kelainan ini sering terjadi pada usus halus, usus besar dan saluran cerna/ kerongkongan. Kelainan ini bisa ringan sampai berat. Jika mengenai saluran cerna, endoskopi saluran cerna sebaikknya dilakukan untuk menyingkirkan penyebab yang lain.

  1. Kelainan Sistem saraf

Kelainan pada sistem saraf dapat terjadi pada 5-10% penyandang Bechet’s disease.

Bisa terjadi kelainan pada batang otak dan kortikospinalis, sinus trombosis, peningkatan tekanan intrakranial , meningitis aseptik dan nyeri kepala.

  1. Kelainan pada pembuluh darah, dapat timbul deep vein trombosis dan trombosis arteri karena vaskulitis. DVT (deep vein thrombosis) dapat terjadi pada pembuluh darah vena di seluruh tubuh. Tapi paling sering terjadi di tungkai bawah ditandai dengan bengkak pada kaki.

 

Bagaimana rheumatologist menangani Behcet?

EULAR, suatu organisasi dokter Rheumatologist Eropa mengeluarkan panduan penanganan Behcet. (2018 Update of the EULAR recommendation for the management of Behcet’s syndrome). Pada prinsipnya pemilihan obat dan dosis obat sangat bergantung pada berat ringannya penyakit dan organ yang terkena.

  1. Kelainan kulit dapat diberikan obat luar seperti steroid gosok, dapat digunakan untuk kulit, luka pada mulut dan pada kelamin. Berdasarkan kondisi tertentu jika dibutuhkan dapat diberikan azatioprin, thalidomide, interferon alpha, TNF alpha inhibitor, atau apremilast.
  2. Kelainan mata

Penanganan kelainan mata membutuhkan kerja sama dengan dokter mata. Pengobatan yang diberikan tergantung bagian mata mana yang terkena dan berat ringan penyakit.

Pengobatan bisa dengan tetes mata saja jika ringan , tapi bisa juga dengan kortikosteroid minum atau suntik, azatioprin, cyclosporin A, interferon alpha. Jika terdapat gangguan penglihatan akut dapat diberikan suntikan steroid dosis tinggi. Pada kondisi tertentu dapat diberikan infliximab atau interferon alpha. Dokter mata juga dapat mempertimbangkan melakukan injeksi intravitreal pada mata jika dibutuhkan.

  1. Kelainan pada sistem saraf pusat.

Pada kondisi akut dapat diberikan  injeksi steroid dosis tinggi. Untuk pemeliharaan jangka panjang dapat diberikan azatioprin. Pada kondisi khusus dapat diberikan monoklonal anti TNF alpha inhibitor.

  1. Deep Vein thrombosis.

Pada kondisi akut dapat diberikan steroid bersama dengan anti pembekuan darah (antikoagulan). Obat imunosupresan lain dapat diberikan untuk pemeliharaan jangka Panjang.

  1. Nyeri sendi.

Untuk nyeri sendi dapat diberikan kolkisin. Apabila ada satu sendi yang bengkak dapat dilakukan injeksi kortikosteroid pada sendi. Jika nyeri sendi kronik, berulang dapat diberikan azatioprin atau TNF alpha inhibitor.

Perjalanan Behcet’sangat bervariasi antara orang yang satu dengan yang lain. Kadang ada periode penyakit tenang(remisi), tapi sering juga penyakit kambuh (flare). Sebagian besar masalah yang sering dihadapi penyandang Behcet berhubungan dengan gangguan pada mata (lebih dari 60%), masalah pembuluh darah (lebih dari 33%) dan berkaitan dengan sistem saraf (10-20%). Oleh karena itu untuk penyandang Behcet, harus waspada jika ada keluhan pada mata, pembengkakkan pada tungkai, atau gangguan seperti nyeri kepala. Segera laporkan keluhan tersebut ke dokter yang merawat. Tetap pertahankan pola hidup serta makan sehat, cukup istirahat, teratur berolahraga dan kendalikan stress.

 

Selalu sehat dan berbagi,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

Kenali gejala awal Vaskulitis

Mungkin kita sering mendengar kata vaskulitis, tapi kemudian bingung apa sesungguhnya vaskulitis itu.  Tidak usah kawatir, vaskulitis memang tidak mudah dipahami, apalagi oleh orang awam. Dalam artikel ini saya akan berusaha membahas mengenai vaskulitis dalam bahasa sederhana.

Dok, oleh dokter saya dikatakan vaskulitis, penyakit apa itu dok?

Vaskulitis adalah istilah untuk kumpulan penyakit dengan gejala utama inflamasi atau peradangan pada pembuluh darah. Yang dimaksud dengan pembuluh darah adalah arteri dan vena. Vaskulitis bukan suatu penyakit tunggal, melainkan terdiri dari banyak penyakit, yang bisa menyerang organ seluruh tubuh. Gejalanya bisa sangat ringan atau tidak bergejala, namun tidak jarang sangat berbahaya dan mengancam nyawa.

Apa penyebab vaskulitis dok?

Saat ini para ahli belum bisa menentukan dengan pasti penyebab vaskulitis. Beberapa teori menunujukkan keterkaitan vaskulitis dengan unsur genetik, autoimun, infeksi virus dan bakteri, obat-obat tertentu. Kondisi autoimun adalah suatu keadaan dimana sistem imun (sistem pertahanan tubuh) yang tadinya berfungsi sebagai pelindung tubuh, malah berfungsi salah menyerang sel yang sehat. Pada vaskulitis menyerang pembuluh darah yang sehat. Akibatnya terjadi peradangan pada pembuluh darah tersebut. Tidak jarang vaskulitis menyertai penyakit Rematik Autoimun lain seperti Lupus, Skleroderma, Rheumatoid Arthritis, Sjogren’s Syndrome dan masih banyak lagi.

Siapa yang bisa terkena vaskulitis dok?

Vaskulitis bisa mengenai semua orang dari berbagai lapisan usia dan pada semua jenis kelamin. Tergantung dari jenis vaskulitisnya misalnya Kawasaki dan Henoch-Schonlein  umumnya mengenai anak-anak, sedangkan Giant cell Arteritis biasanya terjadi pada usia diatas 50 tahun.

Diagnosis Vaskulitis sangat sulit

Pendapat tersebut tidak salah. Vaskulitis sangat beraneka ragam. Gejalanya pun berbeda-beda,  kadang tidak khas dan menyerupai penyakit lain. Terlebih lagi karena penyakit ini sangat jarang sehingga orang sering tidak banyak yang paham. Vaskulitis biasanya dicurigai apabila ada suatu penyakit kronis yang melibatkan lebih dari satu organ. Gejalanya bisa bermacam-macam :

  1. Vaskulitis pembuluh darah besar : nyeri di kaki, luka yang tidak sembuh-sembuh, tekanan darah lengan kanan dan kiri tidak sama, dan tidak ada denyut nadi.

2. Vaskulitis Pembuluh darah sedang : benjolan di kulit, luka yang tidak sembuh-sembuh, gangren jari, mononeuritis

  1. Vaskulitis pembuluh darah kecil : purpura(bercak kemerahan berupa bitnik-bintik), biduran , radang pada ginjal, gangguan paru dan radang mata.
Penampakan vaskulitis
Penampakan vaskulitis

Bagaimana diagnosis Vaskulitis?

Rheumatologist akan melakukan satu atau beberapa tes dibawah ini sesuai dengan indikasi:

1. Tes darah : laju endap darah, CRP, darah rutin , fungsi hati, fungsi ginjal, tes untuk hepatitis B dan hepatitis C, ANCA (Antineuthrophil Cytoplasmic Antibodies) dll

2. Tes urin untuk melihat adanya darah atau kebocoran protein di dalam urin

3. Tes Radiologi, misalnya CT-scan atau MRI untk melihat pembuluh darah yang terkena.

4. Angiografi yaitu suatu prosedur yang memungkinkan dokter untuk melihat langsung pembuluh darah yang terkena.

5. Biopsi , dengan mengambil contoh jaringan ikat/kulit dan diperiksa di mikroskop untuk melihat ada tidaknya radang pada pembuluh darah.

 

Banyak jenis vaskulitis, dan beberapa diantaranya adalah bagian dari penyakit Rematik Autoimun seperti lupus, Rheumatoid Arthritis, Lupus, Skleroderma dan Sjogren. Jenis ini kita sebut Vaskulitis sekunder ( Ada penyakit lain yang mendasarinya).

Bagaimana dengan vaskulitis Primer dok?

Vaskulitis primer merupakan suatu kondisi penyakit tersendiri , yang terdiri dari :

  1. Bechet’s syndrome

Vaskulitis sistemik yang ditandai dengan sairawan berulang, luka-luka pada alat kelamin, uveitis (radang mata), dan kelainan kulit. Gejala lain yang dapat terjadi misalnya nyeri sendi, thrombosis vena, dan kadang gangguan pada sistem saraf pusat seperti meningitis atau meningoensefalitis.

2. Takayasu arteritis.

Vaskulitis yang mengenai aorta (pembuluh darah besar dan cabang-cabangnya), lebih banyak pada wanita terutama usia 30 tahunan . Gejalanya seperti nyeri kepala , hilangnya denyut nadi, nyeri tungkai, perbedaan tekanan darah lengan kiri dan kanan, hipertensi , nyeri sendi, dan dapat terjadi demam lama.

  1. Giant cell arteritis.

Terutama mengenai arteri temporal, arteri di daerah dahi , biasanya pada usia lebih dari 50 tahun. Utamanya adalah nyeri kepala, nyeri tekan pada kulit kepala terutama di daerah dahi dan belakang kepala, dapat disertai hilangnya penglihatan dan nyeri di daerah rahang.

4. Poliarteritis nodusa

Vaskulitis ini paling sering terjadi pada usia antara 40 -60 tahun. Paling sering disebabkan oleh virus hepatitis B. Penyebab lain seperti HIV, CMV dan parvo virus.

Gejalanya kadang tidak spesifik seperti nyeri sendi, lemas, nyeri otot, demam , kelainan kulit, bercak kemerahan , benjolan di kulit , berat badan menurun , hipertensi, nyeri otot dan neuropati.

  1. Wagener’s granulomatosis.

Vaskulitis ini terutama menyerang usia diatas 40 tahun dengan gejala sinusitis, hidung tersumbat, pembengkakan hidung, pendarahan hidung, gangguan laring (suara serak, nafas berbunyi), demam dan dapat disertai gangguan paru ( batuk darah dan  sesak nafas), gamgguan ginjal (darah pada urin),nyeri sendi dan  neuropati.

6. Churg-Strauss Syndrome

Kelainan ini lebih sering terjadi  pria , usia 40-50 tahun. Gejalanya bisa terjadi demam, nyeri sendi dan berat badan turun. Keluhan yang lain seperti kelainan kulit berupa kemerahan dikulit, benjolan kulit dan bercak putih, gangguan saraf, astma, gangguan pada sinus di hidung. Pada pemeriksaan laboratorium dapat ditemukan sel eosinofil yang tinggi atau pada biopsi jaringan ditemukan eosinophil.

Kriteria American College of Rheumatology untuk Churg-Strauss syndrome adalah minimal 4 dari 6 kriteria harus terpenuhi :

  • Ada Asma
  • Sel eosinophil lebih daru 10% pada pemeriksaan darah putih
  • Gangguan saraf, mononeuropati atau polineuropati
  • Kelainan paru
  • Kelainan sinus di hidung
  • Biopsi pada jaringan diluar pembuluh darah terdapat eosinofil

 

7. Henoch schonlein purpura

Ini adalah jenis vaskulitis yang terutama terjadi pada anak-anak dibawah usia 10 tahun.

Gejalanya cukup khas muncul bercak-bercak kemerahan pada kaki disekitar betis dan daerah bokong. Dapat disertai radang sendi dan komplikasi pada usus.

Berdasarkan kriteria American College of Rheumatology (Perhimpunan dokter Rheumatologist Amerika), untuk diagnosis Henoch schonlein purpura membutuhkan minimal 2 dari 4 kriteria di bawah ini:

  • Usia kurang 20 tahun
  • Purpura (bercak kemerahan) yang teraba dan bukan karena trombosit yang rendah
  • Nyeri perut yang memburuk dengan makan atau pendarahan saluran cerna/ buang air besar darah
  • Biopsi memperlihatkan sel granulosit pada dinding pembuluh darah arteri dan vena

 

  1. Cryoglobulinemia vasculitis.

Banyak terkait dengan hepatitis C, nyeri sendi dan bercak kemerahan pada kulit adalah salah satu gejalanya. Sering terjadi gangguan ginjal pada vaskulitis jenis ini.

9. Tromboangitis obliterans (Buerger’s disease)

Lebih banyak pada pria perokok diatas usia 40 tahun, disertai nyeri dan luka ulserasi pada kaki. Kaki menjadi dingin dan pucat, nadi tidak teraba, dan bisa terjadi kematian jaringan (kaki kehitaman).

Jenis-jenis vaskulitis
Jenis-jenis vaskulitis

Nah itu sekilas tentang jenis-jenis vaskulitis. Namanya susah diingat ya? Tidak masalah , yang penting kita belajar kenal dulu apa itu vaskulitis. Jika ada gejala-gejala yang menyerupai sebaiknya segera ke Rheumatologist untuk konfirmasi diagnosis yang tepat untuk anda.

 

Mari kenali gejala awal vaskulitis,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten