Tag Archives: penyebab behcet disease

Behcet’s Disease, Apa dan Bagaimana?

Behcet disease, sebagai Rheumatologist pada saat mengucapkan kata itu pada pasien, saya harus siap dengan pandangan bingung dari pasien. Penyakit apa lagi itu dok? Apakah itu sama dengan Lupus? Saya baru pertama kali mendengarnya, begitu komentar sebagian besar pasien. Behcet memang penyakit langka, data di Amerika menunjukkan sekitar 200.000 orang terkena penyakit ini.

Angka kejadian tertinggi ada di Turki, 1 dari 250 populasi. Penyakit ini tidak menular, dan biasanya mengenai usia 20-30 tahun. Publikasi ilmiah tentang penyakit ini mungkin tidak sebanyak penyakit rematik lainnya. Namun, tahun 2018 ini EULAR, suatu organisasi dokter Rheumatologist Eropa, mengeluarkan revisi pedoman penanganan Behcet. Apa itu Behcet dan bagaimana penangannya ? Teruskan membaca .

 

Apa itu Behcet disease?

Behcet adalah penyakit Rematik Autoimun , yang digolongkan dalam kelompok vaskulitis. Vaskulitis adalah istilah untuk kumpulan penyakit dengan gejala utama inflamasi atau peradangan pada pembuluh darah. Yang dimaksud dengan pembuluh darah adalah arteri dan vena. Vaskulitis bukan suatu penyakit tunggal, melainkan terdiri dari banyak penyakit, yang bisa menyerang organ seluruh tubuh. Gejalanya bisa sangat ringan atau tidak bergejala, namun tidak jarang sangat berbahaya dan mengancam nyawa.

 

Apa penyebab Behcet disease?

Saat ini para ahli belum bisa menentukan  penyebab pasti Behcet disease. Beberapa teori menunujukkan keterkaitan vaskulitis dengan unsur genetik, autoimun, infeksi virus dan bakteri, obat-obat tertentu. Kondisi autoimun adalah suatu keadaan dimana sistem imun (sistem pertahanan tubuh) yang tadinya berfungsi sebagai pelindung tubuh, malah berfungsi salah menyerang sel yang sehat. Banyak ahli mengatakan bahwa unsur genetik berperan penting pada terjadinya Behcet disease, namun ini hanya suatu masalah kecenderungan saja. Beberapa penelitian menunjukkan penyakit ini dicetuskan oleh bakteri streptokokus dan beberapa bakteri lainnya seperti Ecoli dan Helicobacter Pylori. Virus Herpex simplex juga diduga bisa mencetuskan penyakit ini.

 

Apa gejala utama Behcet?

Ada 3 gejala utama Behcet:

  1. Luka pada mulut , sariawan

Luka dimulut biasanya diawali oleh bisul kecil yang nyeri. Bisul ini cepat menjadi ulserasi/borok/luka, kadang dapat ditutupi membran putih kuning. Luka ini bisa membaik setelah 3 minggu.

  1. Luka pada alat kelamin.

Pada alat kelamin biasanya pada skrotum dan penis pada laki-laki. Dan pada vulva atau vagina pada wanita. Bentuk lukanya hampir sama dengan luka pada mulut dan biasanya membaik dalam 2-4 minggu. Kita harus menyingkirkan virus herpes pada kondisi ini sebelum menegakkan diagnosis Behcet’s disease.

  1. Radang pada mata

Bisa terjadi uveitis baik uveitis anterior maupun uveitis posterior. Dapat juga muncul sebagai vaskulitis retina. Kelainan pada mata paling sering terjadi pada laki-laki (83-95%), pada perempuan agak lebih jarang (67-73%).

penyandang behcet disease
Gejala utama behcet’s disease

Jadi kapan anda harus waspada bahwa anda mungkin terkena Behcet?

Gejala utama Behcet disease adalah luka-luka atau sariawan pada mulut. Luka-luka ini bisa hilang timbul dan terkadang tidak cepat sembuh seperti pada sariawan biasa. Selain luka pada mulut, sering juga disertai dengan luka pada alat kelamin. Jangan abaikan juga jika anda mengalami mata merah hilang timbul. Ini bisa merupakan gejala uveitis, peradangan pada mata anda . Ini juga merupakan bagian dari Behcet disease.

 

Diagnosis Behcet’s disease kadang  sulit

Tidak ada tes tunggal yang dapat memastikan diagnosis Behcet’s disease. Diagnosis penyakit ini merupakan diagnosis klinis , berdasarkan gejala dan tanda yang anda alami. Pemeriksaan CRP dan LED kadang meningkat tapi tidak selalu. Beberapa macam HLA( Human Leukocyte antigen) seperti HLA-B5, HLA-B51, HLA-DRB1 dan HLA-A26 dikaitkan dengan penyakit ini. Akan tetapi untuk menegakkan diagnosis Behcet’s disease , tes ini tidak harus positif. Demikian juga, orang dengan tes HLA diatas yang positif tidak selalu menyandang Behcet. Para ahli sudah membuat beberapa kriteria untuk diagnosis, antara lain mencakup luka pada mulut dan kelamin , kelainan kulit (eritema nodusum, kelainan seperti jerawat pada kulit), kelainan mata (uveitis atau vaskulitis pada retina), gangguan saraf, dan radang sendi serta sumbatan pada pembuluh darah baik arteri maupun vena.

behcet's disease bagian vaskulitis
Waspadai gejala behcet sejak awal

Selain luka pada mulut dan kelamin , kelainan mata, kondisi apa lagi yang bisa terjadi pada penyandang Behcet’s

  1. Kelainan kulit

Kelainan kulit bisa bervariasi, bisa tampak seperti bisul yang terinfeksi atau bisa timbul seperti jerawat .(bisa seperti eritema nodusum, pioderm ganggrenosum, vaskulitis dll)

  1. Kelainan saluran cerna.

Pada saluran cerna bisa terjadi kelainan yang mirip dengan pada mulut dan alat kelamin. Kelainan ini sering terjadi pada usus halus, usus besar dan saluran cerna/ kerongkongan. Kelainan ini bisa ringan sampai berat. Jika mengenai saluran cerna, endoskopi saluran cerna sebaikknya dilakukan untuk menyingkirkan penyebab yang lain.

  1. Kelainan Sistem saraf

Kelainan pada sistem saraf dapat terjadi pada 5-10% penyandang Bechet’s disease.

Bisa terjadi kelainan pada batang otak dan kortikospinalis, sinus trombosis, peningkatan tekanan intrakranial , meningitis aseptik dan nyeri kepala.

  1. Kelainan pada pembuluh darah, dapat timbul deep vein trombosis dan trombosis arteri karena vaskulitis. DVT (deep vein thrombosis) dapat terjadi pada pembuluh darah vena di seluruh tubuh. Tapi paling sering terjadi di tungkai bawah ditandai dengan bengkak pada kaki.

 

Bagaimana rheumatologist menangani Behcet?

EULAR, suatu organisasi dokter Rheumatologist Eropa mengeluarkan panduan penanganan Behcet. (2018 Update of the EULAR recommendation for the management of Behcet’s syndrome). Pada prinsipnya pemilihan obat dan dosis obat sangat bergantung pada berat ringannya penyakit dan organ yang terkena.

  1. Kelainan kulit dapat diberikan obat luar seperti steroid gosok, dapat digunakan untuk kulit, luka pada mulut dan pada kelamin. Berdasarkan kondisi tertentu jika dibutuhkan dapat diberikan azatioprin, thalidomide, interferon alpha, TNF alpha inhibitor, atau apremilast.
  2. Kelainan mata

Penanganan kelainan mata membutuhkan kerja sama dengan dokter mata. Pengobatan yang diberikan tergantung bagian mata mana yang terkena dan berat ringan penyakit.

Pengobatan bisa dengan tetes mata saja jika ringan , tapi bisa juga dengan kortikosteroid minum atau suntik, azatioprin, cyclosporin A, interferon alpha. Jika terdapat gangguan penglihatan akut dapat diberikan suntikan steroid dosis tinggi. Pada kondisi tertentu dapat diberikan infliximab atau interferon alpha. Dokter mata juga dapat mempertimbangkan melakukan injeksi intravitreal pada mata jika dibutuhkan.

  1. Kelainan pada sistem saraf pusat.

Pada kondisi akut dapat diberikan  injeksi steroid dosis tinggi. Untuk pemeliharaan jangka panjang dapat diberikan azatioprin. Pada kondisi khusus dapat diberikan monoklonal anti TNF alpha inhibitor.

  1. Deep Vein thrombosis.

Pada kondisi akut dapat diberikan steroid bersama dengan anti pembekuan darah (antikoagulan). Obat imunosupresan lain dapat diberikan untuk pemeliharaan jangka Panjang.

  1. Nyeri sendi.

Untuk nyeri sendi dapat diberikan kolkisin. Apabila ada satu sendi yang bengkak dapat dilakukan injeksi kortikosteroid pada sendi. Jika nyeri sendi kronik, berulang dapat diberikan azatioprin atau TNF alpha inhibitor.

Perjalanan Behcet’sangat bervariasi antara orang yang satu dengan yang lain. Kadang ada periode penyakit tenang(remisi), tapi sering juga penyakit kambuh (flare). Sebagian besar masalah yang sering dihadapi penyandang Behcet berhubungan dengan gangguan pada mata (lebih dari 60%), masalah pembuluh darah (lebih dari 33%) dan berkaitan dengan sistem saraf (10-20%). Oleh karena itu untuk penyandang Behcet, harus waspada jika ada keluhan pada mata, pembengkakkan pada tungkai, atau gangguan seperti nyeri kepala. Segera laporkan keluhan tersebut ke dokter yang merawat. Tetap pertahankan pola hidup serta makan sehat, cukup istirahat, teratur berolahraga dan kendalikan stress.

 

Selalu sehat dan berbagi,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten