Tag Archives: interstisial lung disease

Kelainan Paru-paru pada Lupus

Anda pasti sudah sering mendengar tentang kelainan ginjal atau otak pada lupus. Namun mungkin belum banyak yang tahu, lupus bisa menyebabkan gangguan paru-paru. Gangguan paru ini bisa ringan sampai berat dan berbahaya. Teruskan membaca untuk mengenal manifestasi lupus pada paru-paru dan saluran nafas anda.

Sejak Abad ke 19, saat para ahli sudah melaporkan efek lupus pada paru-paru seperti nyeri pada saat bernafas , cairan di rongga paru dan adanya bercak-bercak paru. Kelainan paru pada lupus bisa terjadi pada selaput pembungkus paru (pleura), pada jaringan paru sendiri (parenkim paru), dan pada pembuluh darah paru.

Apa saja Kelainan paru-paru pada Lupus ?

  1. Pleuritis lupus (radang pada jaringan selaput pembungkus paru) dan efusi pleura (cairan pada rongga antara selaput paru dan paru-paru itu sendiri).

Pleura merupakan selaput yang memisahkan paru-paru dengan dinding dada dalam. Cairan yang berlebihan diantara 2 lapisan pleura itulah yang disebut efusi pleura. Kondisi ini  terjadi pada 34% lupus. Efusi pleura pada lupus bisa terjadi oleh karena aktivitas lupusnya, tapi bisa juga terjadi oleh karena infeksi paru, kelainan ginjal atau karena penyumbatan pembuluh darah arteri di paru (emboli paru).

  1. Pneumonitis lupus akut

Suatu kondisi yang jarang terjadi (1-4%). Kondisi ini bukanlah pneumonia (radang paru) biasa .Meskipun gejalanya timbul tiba-tiba seperti radang paru, namun pada Pneumonitis lupus akut, penyebabnya adalah penyakit Lupus itu sendiri, BUKAN oleh karena bakteri, TBC, atau jamur. Pada paru-paru dapat terjadi bercak-bercak ataupun timbunan cairan.

  1. Diffuse Alveolar Hemorrhage

Kondisi ini sangat jarang terjadi (0,5-5,7%), namun kondisi ini sangat berbahaya dan dapat mengancam nyawa jika tidak segera di tangani dengan tepat. Pada kelainan ini terjadi pendarahan pada saluran nafas dan paru. Biasanya kondisi ini sering disertai kelainan ginjal.

Lupus paru
Gangguan paru-paru pada lupus

 

  1. Penumonitis interstisial kronik atau sering disebut Interstisial Lung disease

Kondisi ini lebih sering terjadi pada penyakit Rematik Autoimun lain seperti Skleroderma, Rheumatoid Arthritis, Dermatomiositis, Sjogren dan MCTD. Penyandang lupus yang memiliki  anti-U1-RNP antibody lebih sering terjadi ILD.

  1. Hipertensi Arteri Pulmonal

Hipertensi pulmonal adalah peningkatan tekanan darah pada arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis adalah pembuluh darah besar yang membawa oksigen dari darah ke paru-paru. Akibat hipertensi pulmonal, sedikit darah yang dapat masuk ke paru-paru, sehingga oksigen yang ke aliran darah lewat paru-paru berkurang. Singkat cerita tubuh akan kekurangan oksigen. Sesungguhnya angka kejadian hipertensi pulmonal pada lupus cukup sering 9,3-14%.

Gejala apa yang bisa dirasakan oleh seseorang dengan Hipertensi Pulmonal?

  • Pada tahap awal mungkin tidak bergejala atau sangat ringan sehingga sering diabaikan
  • Pingsan atau hampir pingsan
  • Nyeri dada atau rasa berat dan tertekan di dada
  • Cepat lelah, pusing
  • Sesak nafas terutama jika jalan menanjak
  • Kaki bengkak
  1. Emboli paru

Emboli paru adalah suatu keadaan dimana terjadi penyumbatan arteri pulmonalis. Penyandang  lupus berisiko terjadi emboli paru 20 kali lebih tinggi jika dibandingkan dengan populasi umum. Terlebih lagi penyandang lupus sekitar 30-50% memiliki antibodi antifosfolipid. Adanya antibodi antifosfolipid meningkatkan risiko emboli paru.

  1. Infeksi Paru oleh karena bakteri, virus, jamur dan tuberkulosis.
  2. Kelainan paru lain yang lebih jarang seperti Acute Reversible Hypoxemia dan Shrinking Lung Syndrome.

 

Apakah ada gejala gangguan pernafasan pada pasien Lupus?

  • Nyeri dada pada saat menarik nafas atau membuang nafas
  • Batuk-batuk berkepanjangan
  • Batuk darah
  • Sesak nafas, cepat lelah jika melakukan aktivitas fisik sederhana
  • Demam berulang

 

Apakah gejala gangguan pernafasan pada Lupus selalu berat?

Tidak. Gangguan pernafasan gejalanya bisa sangat ringan sehingga sering diabaikan. Sebaliknya bisa sangat berat, sehingga jika tidak ditangani dalam hitungan jam dapat menyebabkan kematian. Gejala akut biasanya di temukan pada pneumonitis akut, diffuse alveolar hemorrhage, dan emboli paru. Pada udema paru, pasien bisa merasakan sesak nafas hebat tiba-tiba dan langsung kekurangan oksigen dalam waktu singkat. Sedangkan pada ILD, dan pleuritis paru, gejala pasien dapat perlahan-lahan sampai kemudian memberat jika tidak mendapatkan penanganan sejak awal. Penyandang lupus sebaiknya melaporkan semua keluhan yang berhubungan dengan pernafasan seperti batuk, nyeri dada, sesak nafas, kepada dokter yang merawat. Dokter yang merawat yang akan menentukan adakah suatu kelainan paru yang berhubungan dengan lupus, atau hanya infeksi paru .

Lupus dapat menyerang organ tubuh
Beberapa organ tubuh yang dapat terserang lupus

 

Pemeriksaan apa yang dapat dilakukan dokter untuk menegakkan diagnosis gangguan pernafasan pada lupus?

Beberapa pemeriksaan yang dapat dilakukan adalah pemeriksaan darah rutin dan pemeriksaan laboratorium lengkap lainnya yang berhubungan dengan aktivitas penyakit lupus seperti komplemen C3, C4, dan Anti-ds DNA. Ada beberapa tes yang dapat  dilakukan pada penyandang lupus dengan gangguan pernafasan. Misalnya foto thoraks, spirometri, tes volume paru, diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco), High resolution computer CT scan, bronkoskopi, pemeriksaan sputum, ekokardiografi, pemeriksaan biomarker dan kateterisasi jantung kanan. Rheumatologist anda yang akan memilihkan tes apa yang perlu anda jalani. Tes ini tidak perlu dilakukan untuk semua penyandang lupus dengan gangguan pernafasan.

 

Bagaiman penanganan gangguan paru pada Lupus?

Penanganan tergantung pada penyebabnya dan berat ringannya gangguan yang anda alami. Rheumatologist dapat bekerja sama dengan dokter paru dan dokter jantung untuk pengobatan anda. Pada efusi pleura dan pleuritis dapat diberikan kortikosteroid(prednisone, metilprednisolon dll), azatioprin, mikofenolat mofetil, siklofosfamid, immunoglobulin intravena, dan pada kasus tertentu dapat dilakukan plasmapheresis, pemasangan selang di rongga paru dan tindakan bedah jika tidak membaik. Pada kelainan lain seperti lupus pneumonitis akut, ILD, dan diffuse alveolar hemorrhage dapat diberikan siklosfosfamid, azatioprin, mikofenolat mofetil dan kortikosteroid. Pada emboli paru dapat diberikan antikoagulan. Pemilihan obat dan dosisnya tergantung pada berat ringannya penyakit.

 

Tips sederhana untuk gangguan pernafasan pada penyandang lupus:

  • Komunikasikan setiap gejala gangguan pernafasan dengan dokter yang merawat
  • Kontrol teratur dan jangan putus obat tanpa instruksi dokter
  • Berhenti merokok, hindari tempat berpolusi
  • Cobalah untuk tetap aktif, berolahraga teratur sesuai anjuran dokter dan fisioterapis
  • Komunikasikan kondisi anda dengan keluarga dan teman dekat, agar mereka bisa siap sedia jika ada situasi darurat
  • Jika anda mengalami GERD , kendalikan kondisi ini. GERD yang tidak tertangani dapat menyebabkan refluks ke paru dan hal ini tentu saja bisa memperburuk kondisi paru anda.
  • Upayakan untuk mencegah infeksi paru dan saluran pernafasan, diskusikan tentang vaksinasi dengan dokter anda.
  • Upayakan untuk menghindari kontak dengan orang yang sedang batuk-batuk atau bersin , dan sedang menderita cacar air atau gondongan. Karena anda lebih mudah tertular infeksi virus atau bakteri. Dan biasanya infeksi akan lebih memperburuk gangguan paru anda.

 

Salam sehat dan tetap semangat,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

Problem Paru pada Skleroderma (Bagian 2)

Kita sudah mengenal apa itu Penyakit Paru Interstisial dan Hipertensi Pulmonal. Nah, sekarang kita akan belajar bagamana dokter melakukan diagnosis kelainan ini dan bagaimana pengobatannya. Pada penyandang skleroderma suatu keharusan untuk melakukan pemeriksaan rutin jantung dan paru , paling tidak setahun sekali. Sering kali pada tahap awal kedua kelainan diatas tanpa gejala, sehingga pemeriksaan rutin adalah satu-satunya cara untuk diagnosis dini. Dengan diagnosis dini masalah paru pada skleroderma akan lebih muda ditangani, sehingga tentunya kualitas hidup akan lebih baik.

Skleroderma Lung Disease 2a
Pemeriksaan paru pada penderita skleroderma

Tes apa yang akan dilakukan Rheumatologis untuk deteksi kelainan paru pada skleroderma?

Ada beberapa tes Paru yang dapat  dilakukan pada penyandang skleroderma. Misalnya foto thoraks, spirometri, tes volume paru, diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco), High resolution computer CT scan untuk Penyakit Paru Interstisial/Interstisial Lung Disease/ILD.

Untuk diagnosis  Hipertensi Pulmonal dapat dilakukan ekokardiografi (USG jantung), pemeriksaan biomarker(darah) dan kateterisasi jantung kanan sebagai pemeriksaan terbaik.

Tentunya pada pemeriksaan awal Rheumatologis akan menilai keluhan anda lewat wawancara. Kemudian melakukan pemeriksaan fisik pada paru anda. Pada Penyakit paru interstisial dan ditemukan suara kasar pada paru bagian bawah. Kami juga sering bekerja sama dengan dokter jantung dan paru untuk masalah ini.

 

Pemeriksaan apa yang akan dilakukan pada pasien skleroderma terkait dengan ILD?

Foto paru

Foto paru mungkin tidak begitu sensitif untuk menilai ada tidaknya ILD terutama tahap awal. Tapi pemeriksaan ini bermanfaat untuk menyingkirkan kelainan lain seperti infeksi (pneumonia atau tbc paru).

Spirometri

Anda akan diminta untuk meniup pada satu pipa. Tes ini umtuk mengukur berapa banyak udara yang dapat anda keluarkan pada saat menarik nafas maksimal.

Hal yang dinilai pada pemeriksaan ini adalah:

  • Forced vital capacity (FVC), jumlah udara yang dapat dikeluarkan setelah menarik nafas maksimal. Pada prinsipnya mengukur kemampuan bernafas. Pada ILD/fibrosis paru terjadi penurunan kemampuan paru sehingga terjadi gangguan pada pemeriksaan ini.
  • Forced expiratory volume in 1 second (FEV1), mengukur jumlah udara yang dapat dikeluarkan dalam 1 detik .

Diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide( DLco).

Anda akan diminta untuk menghirup gas, kemudian menahan nafas 10 detik dan mengeluarkannya kembali. Pada prinsipnya tes ini untuk mengukur kemampuan pertukaran gas. Pada skleroderma, jika kantong udara di paru (alveoli) menebal dan kaku oleh karena fibrosis, gas tidak bisa masuk dan keluar dengan mudah, sehingga terjadi penurunan DLco.

Tes volume paru

Untuk menilai berapa banyak udara yang bisa disimpan diparu-paru anda. Fibrosis/ILD dapat membuat paru menjadi kaku sehingga volume paru menjadi sedikit.Contoh tes volume paru adalah body plethysmography dan helium dilution test.

High Resolution Computer CT scan.

Dilakukan CT scan pada rongga dada untuk melihat paru. Pada fibrosis paru akan terlihat kelainan pada gambaran yang berbeda dari gambaran paru normal. Tes ini lebih baik dari foto dada biasa untuk deteksi ILD.

Biopsi paru

Pada kasus tertentu terkadang dibutuhkan biopsi paru  dan bronchoalveolar lavage (BAL).

 

Pemeriksaan apa yang harus dilakukan untuk diagnosis Hipertensi Pulmonal?

Ekokardiografi

Pemeriksaan USG jantung, bertujuan untuk menilai fungsi dan bentuk anatomi jantung. Pemeriksaan ini tidak nyeri dan cukup beberapa menit untuk melakukannya. Ekokardiografi juga dapat mengukur tekanan dalam arteri pulmonalis. Jika meningkat disebut Hipertensi pulmonal. Akan tetapi ekokardiografi tidak bisa mendeteksi hipertensi pulmonal yang ringan.

Pemeriksaan darah/biomarker

Contohnya seperti N-terminal pro brain natriuretic peptide (NT-proBNP). Peningkatan kadar NT-proBNP berkaitan  dengan gangguan fungsi jantung, dan membantu untuk memprediksi adanya hipertensi pulmonal.

Kateterisasi jantung kanan

Merupakan pemeriksaan terbaik untuk menilai ada tidaknya hipertensi pulmonal.

Pemeriksaan ini merupakan prosedur khusus yang dilakukan oleh ahli jantung. Dokter jantung memasukkan pipa kecil ke arteri pulmonalis untuk mengukur tekanannnya dengan akurat.

Skleroderma Lung Disease 2b
Kelainan paru pada skleroderma

Bagaimana pengobatan ILD/Fibrosis Paru?

Rheumatologis akan memberikan pengobatan tergantung berat ringannnya penyakit dan kondisi pasien secara individual. Obat yang sering digunakan pada ILD adalah siklofosfamid, mikofenolat mofetil, steroid, azatioprin atau rituximab. Pada kondisi berat yang tidak membaik dengan pengobatan standart dapat dilakukan transplantasi paru.

Dok, pengobatan apa yang dapat diberikan pada Hipertensi Pulmonal?

Pada skleroderma dengan Hipertensi Pulmonal dapat diberikan prostasiklin, sildenafil, dan bosentan. Meskipun pengobatan ini tidak dapat menyembuhkan hipertensi pulmonal tapi paling tidak dapat memperbaiki sesak nafas, kapasitas fisik dan memperlambat perburukan gejala.

 

Anda sudah terdiagnosis ILD dan PH, apa yang harus anda lakukan?

  • Berhenti merokok, hindari  tempat berpolusi
  • Cobalah untuk tetap aktif, berolahraga teratur sesuai anjuran dokter dan fisioterapis
  • Kontrol teratur dengan dokter yang merawat agar pengawasan baik
  • Komunikasikan kondisi anda dengan keluarga dan teman dekat, agar mereka bisa siap sedia jika ada situasi darurat
  • Jika anda mengalami GERD , kendalikan kondisi ini. GERD yang tidak tertangani dapat menyebabkan refluks ke paru dan hal ini tentu saja bisa memperburuk kondisi paru anda
  • Upayakan untuk mencegah infeksi paru dan saluran pernafasan, diskusikan tentang vaksinasi dengan dokter anda
  • Upayakan untuk menghindari kontak dengan orang yang sedang batuk-batuk atau bersin , dan sedang menderita infeksi virus dan bakteri lain

 

Anda penyandang Skleroderma? Lakukan pemeriksaan paru dan jantung secara teratur,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

Problem paru pada Skleroderma ( Bagian 1)

Skleroderma adalah penyakit rematik autoimun yang terutama mengenai kulit. Kulit mengeras , menghitam dan timbul bercak putih diatasnya merupakan gejala utama skleroderma. Skleroderma juga bisa mengenai organ-organ dalam. Paru merupakan salah satu organ yang sering terkena pada skleroderma.

Kadang sulit bagi pasien untuk mengenali gejala awal keterlibatan paru pada sekleroderma. Ada yang mengeluh capek, sulit menarik nafas, batuk kering dan kesulitan jika naik tangga. Sering kali keluhan tersebut dianggap sepeleh atau diabaikan ….

 

Dok , apa yang bisa terjadi pada paru penyandang skleroderma?

Dua kelainan ini yang paling sering terjadi pada skleroderma:

  1. Interstisial Lung Disease/ILD/Penyakit Paru Interstisial/Fibrosis

Suatu kondisi dimana paru menjadi kaku dan menebal oleh karena terjadi jaringan parut di paru (fibrosis)

  1. Hipertensi Pulmonal/Pulmonary Arterial Hipertensi/PAH

Kondisi dimana tekanan pembuluh darah di paru sangat tinggi.

 

Kedua kelainan ini bisa terjadi pada penyandang skleroderma, mari kita pelajari satu persatu

PENYAKIT PARU INTERSTISIAL /INTERSTISIAL LUNG DISEASE /ILD

Menurut laporan A European Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR), Interstisial Lung Disease terjadi pada 53% pasien dengan diffuse cutaneus Systemic Sclerosis  dan 35% pada pasien limited cuteneus Systemic Sclerosis. Ternyata cukup banyak ya…bahkan pada orang dengan kelainan kulit yang tidak luas , kelainan paru bisa terjadi.

Apakah yang dirasakan penyandang ILD?

Meskipun kejadian ILD cukup banyak terjadi tapi ternyata hanya 13-16% pasien akan merasakan gejala yang bermakna. Sebagian besar penyandang, terutama pada tahap awal hanya merasakan sesak jika beraktivitas berat.

Keluhan yang bisa dialami oleh penyandang ILD adalah:

  • Merasa sangat lelah sepanjang hari, pusing
  • Batuk kering terus menerus
  • Kesulitan menarik nafas
  • Rasa dada terikat atau tertekan
  • Nyeri dada
  • Merasa sesak nafas jika melakukan kegiatan sederhana , seperti naik tangga

 

Skleroderma Lung Disease 1b
Beritahukan sejak dini keluhan kesehatan Anda

Dok, kenapa fibrosis paru menimbulkan masalah pada skleroderma?

Pada skleroderma dapat terjadi fibrosis atau pembentukan jaringan parut pada jaringan paru. Paru menjadi kaku dan keras tidak bisa mengembang dan mengempis secara normal. Paru berfungsi mengatur pertukaran gas oksigen dan karbon dioksida. Pada saat kita bernafas kita menghirup oksigen dari udara ke paru-paru dan dibawah ke aliran darah. Jika terjadi fibrosis akan terjadi gangguan pertukaran gas ini. Akibatnya tubuh bisa kekurangan oksigen.

Apakah sama fibrosis paru (Penyakit Paru Interstisial) dengan hipertensi pulmonal ?

Kedua kelainan ini tidak sama , tapi keduanya bisa terjadi bersamaan pada penyandang skleroderma. Pada skleroderma terjadi kerusakan pembuluh darah arteri di paru. Hipertensi pulmonal adalah peningkatan tekanan darah pada arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis adalah pembuluh darah besar yang membawa oksigen dari darah ke paru-paru. Akibat hipertensi pulmonal, sedikit darah yang dapat masuk ke paru-paru, sehingga oksigen yang ke aliran darah lewat paru-paru berkurang. Singkat cerita tubuh akan kekurangan oksigen.

Gejala apa yang bisa dirasakan oleh seseorang dengan Hipertensi Pulmonal?

  • Pada tahap awal mungkin tidak bergejala atau sangat ringan sehingga sering diabaikan
  • Pingsan atau hampir pingsan
  • Nyeri dada atau rasa berat dan tertekan didada
  • Cepat lelah, pusing
  • Sesak nafas terutama jika jalan menanjak
  • Kaki bengkak

 

Saya penyandang skleroderma, jadi saya harus bagaimana dok?  Apa pantangannya?

  • Stop merokok dan jangan menjadi perokok pasif
  • Tetap aktif sesuai kondisi anda. Komunikasikan dengan dokter yang merawat dan fisioterapis anda program latihan yang sesuai
  • Apabila anda dengan GERD (refluks asam lambung), kelainan ini juga harus diobati, GERD yang tidak diobati akan mengakibatkan isi saluran cerna masuk ke paru sehingga memperburuk penyakit paru interstisial
  • JANGAN ABAIKAN KELUHAN ANDA. Jika ada keluhan sesak, mau pingsan, rasa tidak nyaman didada, segera sampaikan keluhan anda ke dokter yang merawat . Semakin cepat anda memberikan informasi ke dokter, akan semakin cepat pula anda mendapatkan diagnosis dan terapi.
  • Secara rutin melakukan tes fungsi paru dan jantung untuk deteksi penyakit paru interstisial dan hipertensi pulmonal ( secara lengkap akan dibahas pada artikel berikutnya)

 

Skleroderma Lung Disease 1
Lakukan pemeriksaan rutin paru dan jantung Anda

 

Waspadai gangguan pernafasan pada Skleroderma, sampaikan segera pada dokter anda,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten