Mari Lebih Mengenal Dermatomiositis

Dermatomiositis adalah suatu penyakit dengan tanda utama kelainan pada otot dan kulit. Kelainan ini cukup jarang terjadi. Pada orang dewasa biasanya terjadi pada usia 45 sampai 60 tahun. Pada anak lebih jarang lagi biasanya pada usia 5 sampai 15 tahun. Perbandingan antara wanita dan pria 2-3:1.

Apa sebernarnya dermatomiositis itu dok?

Dermatomiositis berasal dari 2 kata dermato (kulit), miositis (radang otot).Sesuai dengan namanya, pada penyakit ini dapat terjadi kelainan kulit dan radang pada otot.

Kapan saya curiga terkena dermatomiositis?

Gejala dermatomiositis biasanya terjadi perlahan-lahan. Dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, akan terjadi kelemahan otot.  Keluhan yang paling sering disampaikan seperti sulit bangun jika habis duduk dilantai, kesulitan naik tangga dan sulit menyisir rambut. Nyeri otot tidak selalu terjadi dan biasanya ringan. Dapat terjadi bercak bercak kemerahan pada kulit seluruh tubuh dan bengkak pada mata.

Bagaimana terjadi dermatomiositis?

Penyebab pasti kelainan ini belum diketahui, dasar penyakit ini adalah kelainan  autoimun.Suatu kelainan dimana sistem pertahanan tubuh yang normal (sistem imun) mengalami kesalahan sehingga menyerang sel tubuh yang normal. Beberapa faktor yang diduga mencetuskan kelainan ini adalah infeksi virus, bakteri, bahan kimia tertentu, dan sinar matahari.

Apa yang akan dilakukan oleh Rheumatologist pada seseorang yang dicurigai dermatomiositis?

  1. Rheumatologist akan melakukan pemeriksaan fisik umum untuk menilai kekuatan otot. Biasanya pada awal akan terjadi kelemahan otot proksimal (otot bagian atas misalnya lengan dan paha). Tapi jika lanjut semua otot bisa terkena.
Gottron's Papules
Gottron’s Papules

Pemeriksaan yang lain untuk melihat kelainan khas pada kulit yang biasanya terjadi pada dermatomiositis, berupa :

  • Grotton Papule adalah bintik-bintik merah di jari tangan (paling sering) , namun juga bisa mengenai lutut dan siku.
  • Heliotrope Rash, ditandai oleh pembengkakkan kelopak mata dan kemerahan pada kelopak mata.
  1. Pemeriksaan penunjang lainnya, seperti:

A. Pemeriksaan laboratorium:

  • Creatin kinase (CK) enzim otot dapat meningkat, SGOT, SGPT, LDH, hormone thyroid
  • Pemeriksaan ANA bisa positif pada 50-80 % kasus
  • Pemeriksaan antibodi pada myositis:

-Anti MDA-5

-Anti 155/140

-Anti Synthetase (20-50%), Anti Jo

-Anti SRP

-Anti Mi2

-PM-Scl berkaitan dengan overlap sindroma dan skleroderma

-Anti-snRNP, anti Ro/SSA, anti-Ku dan anti-PMS1 bisa positif.

Pemeriksaan ini tidak harus selalu positif pada semua kasus

 

B. Pemeriksaan EMG (Electromiogram). Menunjukkan gambaran khusus kearah radang otot

C. Pemeriksaan MRI (Magnetic Resonance Imaging) otot, dapat melihat daerah otot yang mengalami peradangan

D. Biopsi otot merupakan pemeriksaaan utama.

Dokter akan mengambil sebagian kecil jaringan otot yang dicurigai meradang kemudian dilakukan pemeriksaan dibawah mikroskop. Pemeriksaan ini merupakan baku emas , dan digunakan untuk konfirmasi diagnosis terutama pada kasus yang meragukan.

 

Gejala apa lagi yang bisa dialamai oleh penyandang dermatomiositis?

  • lemas, demam dan berat badan menurun
  • Nyeri sendi dan bengkak sendi
  • Penyakit Paru Interstisial
  • Keluhan Gastrointestinal: refluks asam lambung, sulit menahan buang air besar
  • Jantung: gangguan irama jantung, miokarditis
  • Radang pembuluh darah(vaskulitis)
  • Pada keadaan lanjut dapat ditemukan kesulitan menelan (melibatkan otot kerongkongan) 10-30% dan kesulitan berbicara (melibatkan otot pharynx), serta kesulitan bernafas oleh karena terjadi kelumpuhan otot pernafasan.

 

Dok , benarkah dermatomiositis berhubungan dengan keganasan ?

Keganasan/kanker terjadi pada 10-20% paisen dermatomiositis. Dermatomiositis pada usia diatas 50 tahun, angka terjadinya keganasan makin tinggi lagi diatas 50%. Pada 1 tahun pertama dermatomiositis adalah saat yang paling sering terjadi kanker (lebih 68%), sisanya biasanya terjadi dalam 3 tahun pertama. Oleh karena pemeriksaan untuk deteksi dini kanker sangat penting dilakukan pada penyandang dermatomiositis. Sebagian besar kanker terjadi pada payudara, paru, pankreas, lambung, usus, ovarium, kelenjar getah bening (limfoma).

Heliotrope Rash
Heliotrope Rash

Bagaimana pengobatan dermatomiositis?

Pengobatan pada dermatomiositis bertujuan untuk memperlambat proses autoimun, dan menghentikan inflamasi pada otot, kulit dan organ tubuh yang lain. Biasa pada tahap awal akan diberikan golongan steroid (misalnya prednisone , metilprednisolon). Dokter biasanya juga akan menggabungkan steroid dengan obat imunosupresan (penekan imun lain). Obat imunosupresan lain ini misalnya metotrexat, azatioprin, siklosporin, mikofenolat mofetil. Pada beberapa kasus dapat diberikan Intravenous Immunoglobulin (IVIg), rituximab dan TNF alpha inhibitor. Selain pengobatan medikamtosa pasien diminta untuk melakukan latihan fisik secara bertahap, dibawah pengawasan dokter ahli.

 

Kenali gejala awal Dermatomiositis

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

Problem Paru pada Skleroderma (Bagian 2)

Kita sudah mengenal apa itu Penyakit Paru Interstisial dan Hipertensi Pulmonal. Nah, sekarang kita akan belajar bagamana dokter melakukan diagnosis kelainan ini dan bagaimana pengobatannya. Pada penyandang skleroderma suatu keharusan untuk melakukan pemeriksaan rutin jantung dan paru , paling tidak setahun sekali. Sering kali pada tahap awal kedua kelainan diatas tanpa gejala, sehingga pemeriksaan rutin adalah satu-satunya cara untuk diagnosis dini. Dengan diagnosis dini masalah paru pada skleroderma akan lebih muda ditangani, sehingga tentunya kualitas hidup akan lebih baik.

Skleroderma Lung Disease 2a
Pemeriksaan paru pada penderita skleroderma

Tes apa yang akan dilakukan Rheumatologis untuk deteksi kelainan paru pada skleroderma?

Ada beberapa tes Paru yang dapat  dilakukan pada penyandang skleroderma. Misalnya foto thoraks, spirometri, tes volume paru, diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLco), High resolution computer CT scan untuk Penyakit Paru Interstisial/Interstisial Lung Disease/ILD.

Untuk diagnosis  Hipertensi Pulmonal dapat dilakukan ekokardiografi (USG jantung), pemeriksaan biomarker(darah) dan kateterisasi jantung kanan sebagai pemeriksaan terbaik.

Tentunya pada pemeriksaan awal Rheumatologis akan menilai keluhan anda lewat wawancara. Kemudian melakukan pemeriksaan fisik pada paru anda. Pada Penyakit paru interstisial dan ditemukan suara kasar pada paru bagian bawah. Kami juga sering bekerja sama dengan dokter jantung dan paru untuk masalah ini.

 

Pemeriksaan apa yang akan dilakukan pada pasien skleroderma terkait dengan ILD?

Foto paru

Foto paru mungkin tidak begitu sensitif untuk menilai ada tidaknya ILD terutama tahap awal. Tapi pemeriksaan ini bermanfaat untuk menyingkirkan kelainan lain seperti infeksi (pneumonia atau tbc paru).

Spirometri

Anda akan diminta untuk meniup pada satu pipa. Tes ini umtuk mengukur berapa banyak udara yang dapat anda keluarkan pada saat menarik nafas maksimal.

Hal yang dinilai pada pemeriksaan ini adalah:

  • Forced vital capacity (FVC), jumlah udara yang dapat dikeluarkan setelah menarik nafas maksimal. Pada prinsipnya mengukur kemampuan bernafas. Pada ILD/fibrosis paru terjadi penurunan kemampuan paru sehingga terjadi gangguan pada pemeriksaan ini.
  • Forced expiratory volume in 1 second (FEV1), mengukur jumlah udara yang dapat dikeluarkan dalam 1 detik .

Diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide( DLco).

Anda akan diminta untuk menghirup gas, kemudian menahan nafas 10 detik dan mengeluarkannya kembali. Pada prinsipnya tes ini untuk mengukur kemampuan pertukaran gas. Pada skleroderma, jika kantong udara di paru (alveoli) menebal dan kaku oleh karena fibrosis, gas tidak bisa masuk dan keluar dengan mudah, sehingga terjadi penurunan DLco.

Tes volume paru

Untuk menilai berapa banyak udara yang bisa disimpan diparu-paru anda. Fibrosis/ILD dapat membuat paru menjadi kaku sehingga volume paru menjadi sedikit.Contoh tes volume paru adalah body plethysmography dan helium dilution test.

High Resolution Computer CT scan.

Dilakukan CT scan pada rongga dada untuk melihat paru. Pada fibrosis paru akan terlihat kelainan pada gambaran yang berbeda dari gambaran paru normal. Tes ini lebih baik dari foto dada biasa untuk deteksi ILD.

Biopsi paru

Pada kasus tertentu terkadang dibutuhkan biopsi paru  dan bronchoalveolar lavage (BAL).

 

Pemeriksaan apa yang harus dilakukan untuk diagnosis Hipertensi Pulmonal?

Ekokardiografi

Pemeriksaan USG jantung, bertujuan untuk menilai fungsi dan bentuk anatomi jantung. Pemeriksaan ini tidak nyeri dan cukup beberapa menit untuk melakukannya. Ekokardiografi juga dapat mengukur tekanan dalam arteri pulmonalis. Jika meningkat disebut Hipertensi pulmonal. Akan tetapi ekokardiografi tidak bisa mendeteksi hipertensi pulmonal yang ringan.

Pemeriksaan darah/biomarker

Contohnya seperti N-terminal pro brain natriuretic peptide (NT-proBNP). Peningkatan kadar NT-proBNP berkaitan  dengan gangguan fungsi jantung, dan membantu untuk memprediksi adanya hipertensi pulmonal.

Kateterisasi jantung kanan

Merupakan pemeriksaan terbaik untuk menilai ada tidaknya hipertensi pulmonal.

Pemeriksaan ini merupakan prosedur khusus yang dilakukan oleh ahli jantung. Dokter jantung memasukkan pipa kecil ke arteri pulmonalis untuk mengukur tekanannnya dengan akurat.

Skleroderma Lung Disease 2b
Kelainan paru pada skleroderma

Bagaimana pengobatan ILD/Fibrosis Paru?

Rheumatologis akan memberikan pengobatan tergantung berat ringannnya penyakit dan kondisi pasien secara individual. Obat yang sering digunakan pada ILD adalah siklofosfamid, mikofenolat mofetil, steroid, azatioprin atau rituximab. Pada kondisi berat yang tidak membaik dengan pengobatan standart dapat dilakukan transplantasi paru.

Dok, pengobatan apa yang dapat diberikan pada Hipertensi Pulmonal?

Pada skleroderma dengan Hipertensi Pulmonal dapat diberikan prostasiklin, sildenafil, dan bosentan. Meskipun pengobatan ini tidak dapat menyembuhkan hipertensi pulmonal tapi paling tidak dapat memperbaiki sesak nafas, kapasitas fisik dan memperlambat perburukan gejala.

 

Anda sudah terdiagnosis ILD dan PH, apa yang harus anda lakukan?

  • Berhenti merokok, hindari  tempat berpolusi
  • Cobalah untuk tetap aktif, berolahraga teratur sesuai anjuran dokter dan fisioterapis
  • Kontrol teratur dengan dokter yang merawat agar pengawasan baik
  • Komunikasikan kondisi anda dengan keluarga dan teman dekat, agar mereka bisa siap sedia jika ada situasi darurat
  • Jika anda mengalami GERD , kendalikan kondisi ini. GERD yang tidak tertangani dapat menyebabkan refluks ke paru dan hal ini tentu saja bisa memperburuk kondisi paru anda
  • Upayakan untuk mencegah infeksi paru dan saluran pernafasan, diskusikan tentang vaksinasi dengan dokter anda
  • Upayakan untuk menghindari kontak dengan orang yang sedang batuk-batuk atau bersin , dan sedang menderita infeksi virus dan bakteri lain

 

Anda penyandang Skleroderma? Lakukan pemeriksaan paru dan jantung secara teratur,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

Problem paru pada Skleroderma ( Bagian 1)

Skleroderma adalah penyakit rematik autoimun yang terutama mengenai kulit. Kulit mengeras , menghitam dan timbul bercak putih diatasnya merupakan gejala utama skleroderma. Skleroderma juga bisa mengenai organ-organ dalam. Paru merupakan salah satu organ yang sering terkena pada skleroderma.

Kadang sulit bagi pasien untuk mengenali gejala awal keterlibatan paru pada sekleroderma. Ada yang mengeluh capek, sulit menarik nafas, batuk kering dan kesulitan jika naik tangga. Sering kali keluhan tersebut dianggap sepeleh atau diabaikan ….

 

Dok , apa yang bisa terjadi pada paru penyandang skleroderma?

Dua kelainan ini yang paling sering terjadi pada skleroderma:

  1. Interstisial Lung Disease/ILD/Penyakit Paru Interstisial/Fibrosis

Suatu kondisi dimana paru menjadi kaku dan menebal oleh karena terjadi jaringan parut di paru (fibrosis)

  1. Hipertensi Pulmonal/Pulmonary Arterial Hipertensi/PAH

Kondisi dimana tekanan pembuluh darah di paru sangat tinggi.

 

Kedua kelainan ini bisa terjadi pada penyandang skleroderma, mari kita pelajari satu persatu

PENYAKIT PARU INTERSTISIAL /INTERSTISIAL LUNG DISEASE /ILD

Menurut laporan A European Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR), Interstisial Lung Disease terjadi pada 53% pasien dengan diffuse cutaneus Systemic Sclerosis  dan 35% pada pasien limited cuteneus Systemic Sclerosis. Ternyata cukup banyak ya…bahkan pada orang dengan kelainan kulit yang tidak luas , kelainan paru bisa terjadi.

Apakah yang dirasakan penyandang ILD?

Meskipun kejadian ILD cukup banyak terjadi tapi ternyata hanya 13-16% pasien akan merasakan gejala yang bermakna. Sebagian besar penyandang, terutama pada tahap awal hanya merasakan sesak jika beraktivitas berat.

Keluhan yang bisa dialami oleh penyandang ILD adalah:

  • Merasa sangat lelah sepanjang hari, pusing
  • Batuk kering terus menerus
  • Kesulitan menarik nafas
  • Rasa dada terikat atau tertekan
  • Nyeri dada
  • Merasa sesak nafas jika melakukan kegiatan sederhana , seperti naik tangga

 

Skleroderma Lung Disease 1b
Beritahukan sejak dini keluhan kesehatan Anda

Dok, kenapa fibrosis paru menimbulkan masalah pada skleroderma?

Pada skleroderma dapat terjadi fibrosis atau pembentukan jaringan parut pada jaringan paru. Paru menjadi kaku dan keras tidak bisa mengembang dan mengempis secara normal. Paru berfungsi mengatur pertukaran gas oksigen dan karbon dioksida. Pada saat kita bernafas kita menghirup oksigen dari udara ke paru-paru dan dibawah ke aliran darah. Jika terjadi fibrosis akan terjadi gangguan pertukaran gas ini. Akibatnya tubuh bisa kekurangan oksigen.

Apakah sama fibrosis paru (Penyakit Paru Interstisial) dengan hipertensi pulmonal ?

Kedua kelainan ini tidak sama , tapi keduanya bisa terjadi bersamaan pada penyandang skleroderma. Pada skleroderma terjadi kerusakan pembuluh darah arteri di paru. Hipertensi pulmonal adalah peningkatan tekanan darah pada arteri pulmonalis. Arteri pulmonalis adalah pembuluh darah besar yang membawa oksigen dari darah ke paru-paru. Akibat hipertensi pulmonal, sedikit darah yang dapat masuk ke paru-paru, sehingga oksigen yang ke aliran darah lewat paru-paru berkurang. Singkat cerita tubuh akan kekurangan oksigen.

Gejala apa yang bisa dirasakan oleh seseorang dengan Hipertensi Pulmonal?

  • Pada tahap awal mungkin tidak bergejala atau sangat ringan sehingga sering diabaikan
  • Pingsan atau hampir pingsan
  • Nyeri dada atau rasa berat dan tertekan didada
  • Cepat lelah, pusing
  • Sesak nafas terutama jika jalan menanjak
  • Kaki bengkak

 

Saya penyandang skleroderma, jadi saya harus bagaimana dok?  Apa pantangannya?

  • Stop merokok dan jangan menjadi perokok pasif
  • Tetap aktif sesuai kondisi anda. Komunikasikan dengan dokter yang merawat dan fisioterapis anda program latihan yang sesuai
  • Apabila anda dengan GERD (refluks asam lambung), kelainan ini juga harus diobati, GERD yang tidak diobati akan mengakibatkan isi saluran cerna masuk ke paru sehingga memperburuk penyakit paru interstisial
  • JANGAN ABAIKAN KELUHAN ANDA. Jika ada keluhan sesak, mau pingsan, rasa tidak nyaman didada, segera sampaikan keluhan anda ke dokter yang merawat . Semakin cepat anda memberikan informasi ke dokter, akan semakin cepat pula anda mendapatkan diagnosis dan terapi.
  • Secara rutin melakukan tes fungsi paru dan jantung untuk deteksi penyakit paru interstisial dan hipertensi pulmonal ( secara lengkap akan dibahas pada artikel berikutnya)

 

Skleroderma Lung Disease 1
Lakukan pemeriksaan rutin paru dan jantung Anda

 

Waspadai gangguan pernafasan pada Skleroderma, sampaikan segera pada dokter anda,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

June is Scleroderma Awareness Month, Tell One Person about Scleroderma

Skleroderma adalah penyakit rematik autoimun langka. Sering disebut dengan nama ‘Sistemik Sklerosis’. Skleroderma berasal dari SCLERO artinya keras dan DERMA artinya kulit. Disebut demikian karena kulit yang mengeras merupakan gejala utama Skleroderma. Bukan kulit saja yang bisa di serang oleh skleroderma. Jantung, ginjal, paru dan saluran cerna juga bisa terganggu oleh karena Skleroderma.

KULIT KERAS adalah salah satu gejala skleroderma yang mudah terlihat. Kulit menjadi susah dicubit dan kaku. Selain mengeras, WARNA KULIT  bisa menjadi hitam. Diatas kulit yang menghitam muncul bercak-bercak putih yang disebut Salt and Pepper. Jadi ada bagian kulit yang kehitaman, diatasnya ada bercak putih. Bercak putih ini bukan panu , dan TIDAK MENULAR. Jangan takut berdekatan dengan pasien scleroderma.

 

Skleroderma 1
Salahsatu tanda-tanda Skleroderma

 

Bagaimana gejala awal skleroderma yang lain?

  • Kulit keras dan tebal terutama di tangan dan wajah
  • Tangan dingin bisa menjadi pucat, membiru dan kembali merah dalam beberapa menit. Kondisi ini disebut fenomena Raynaud. Pada Raynaud terjadi perubahan warna pada tangan yang bersifat simetris (pada kedua tangan) dan hilang timbul, terutama pada kondisi dingin atau stess emosional. Selain pada tangan , kondisi ini juga bisa terjadi pada kaki, telinga atau wajah. Perubahan ini dimulai oleh warna putih pucat (pada saat sirkulasi terganggu), kemudian menjadi kebiruan (kekurangan oksigen karena penurunan aliran darah) dan kembali menjadi merah (aliran darah kembali normal).
  • Pembengkakan pada jari-jari tangan dapat merupakan gejala awal skleroderma.
  • Nyeri sendi dan kaku dapat merupakan gejala radang sendi (artritis) pada skleroderma.
  • Ujung jari melepuh dan timbul ulkus (luka)
  • Bercak kemerahan di wajah atau di dada , ini disebut teleangiektasia
  • Sulit menelan, kembung, heart burn (dada rasa terbakar)
  • Sesak nafas

 

Dok ada berapa jenis skleroderma?

Berdasarkan pemeriksaan Rheumatologist akan menentukan jenis skleroderma yang anda alami.

Skleroderma dapat dibagi menjadi 2 yaitu :

  1. Localized Scleroderma, biasanya ringan dan hanya terbatas pada beberapa bagian kecil dari kulit tubuh. Biasanya organ dalam jarang terkena pada tipe ini.
  • Morphea, kulit tubuh mengalami penebalan , mengkilap bahkan licin seperti lilin, berwarna kemerahan atau coklat
  • Linear Scleroderma, biasanya diawali oleh garis yang mengeras di kaki, lengan atau dahi. Bisa juga membentuk lipatan parit yang memanjang dikepala dan leher menyerupai sayatan pedang.
  1. Skleroderma sistemik (Sistemik Sklerosis).

Pada tipe ini , selain pada kulit juga bisa terjadi pengerasan dan pembentukan jaringan parut diseluruh organ tubuh, pada otot dan pada sendi. Terbagi atas 2 :

  • Skleroderma ‘diffuse’ (menyeluruh), penebalan kulit terjadi cepat dan mengenai kulit hampir diseluruh tubuh. Sering terjadi kerusakan organ dalam pada tipe ini.
  • Skleroderma ‘limited’ (terbatas), penebalan kulit terbatas biasanya pada jari, lengan , muka, tangan dan jari dan terjadi perlahan-lahan. Biasanya lebih ringan dan jarang mengenai organ dalam.

 

Bagaimana diagnosis Skleroderma?

Diagnosis Skleroderma sering kali tidak mudah. Gejalanya mirip dengan penyakit rematik autoimun lain, terutama di awal penyakit. Organisasi dokter rematik (Rheumatologist) dunia , American College of Rheumatologi (ACR) bersama dengan European League Againts Rheumatism (EULAR) mengeluarkan pedoman diagnosis skleroderma. Diagnosis berdasarkan skoring beberapa gejala dan pemeriksaan penunjang. Hal-hal yang termasuk dalam kriteria ini adalah : SKORE minimal 9 untuk diagnosis skleroderma.

  • Penebalan kulit pada jari sampai pada pangkal jari (Skore 9)
  • Pembengkakan pada jari-jari tangan, pilih skore tertinggi

a.  Jari bengkak (skore 2)

b. Sklerodaktili (skore 4)

  • Kelainan pada ujung jari , pilih skore tertinggi

a. Digital tip ulcers (skore 2)

b. Fingertip pitting scars (skore3)

  • Teleangiektasia, kemerahan oleh karena pelebaran pembuluh darah dikulit (skore 2)
  • Pemeriksaan nailfold capillary yang tidak normal (skore2)
  • Hipertensi Pulmonal (skore2), Penyakit Paru interstisial (skore2), maksimum skore 2
  • Fenomena Raynaud (skore3)
  • Antibodi yang berkaitan dengan skleroderma seperti :  (maksimum skore 3)

a. Anticentromer antibodi

b. Anti-topoisomerase I antibody (anti Scl-70 antibody)

c. Anti –RNA polymerase III antibody.

Skore ini sebagai panduan saja untuk mengenal gejala skleroderma, namun diagnosis penyakit  ini tetap harus dibuat oleh dokter ahli ya…

 

Jadi diagnosis skleroderma tidak bergantung hanya pada satu pemeriksaan saja. Rheumatologis akan menegakkan diagnosis skleroderma berdasarkan kombinasi gejala klinis yang khas , dan ditunjang pemeriksaan laboratorium. Pemeriksaan laboratorium yang positif tanpa gejala belum tentu suatu skleroderma. Sebaliknya gejala klinis yang khas, dengan tes petanda antibodi yang negatif  tidak menggugurkan diagnosis skleroderma.

Apkah penyakit ini berbahaya?

Gejala penyakit ini bisa berbeda-beda pada setiap orang. Sebagian orang hanya terkena pada kulit . Namun pada orang yang lain , paru, jantung dan ginjal ikut terlibat. Kondisi ini bisa mengancam nyawa jika tidak ditangani.

 

PEMERIKSAAN JANTUNG DAN PARU SECARA RUTIN SANGAT PENTING

Skleroderma merupakan penyakit rematik autoimun sistemik yang dapat melibatkan organ-organ diseluruh tubuh terutama jantung dan paru. Oleh karena itu pemeriksaan paru dan jantung penting untuk semua pasien skleroderma. Untuk semua,  walau tidak ada keluhan pada pernafasan. JANGAN MENUNGGU GEJALA SEPERTI BATUK MENAHUN ATAU SESAK NAFAS DAN NYERI DADA, BARU KEMUDIAN MELAKUKAN PEMERIKSAAN JANTUNG DAN PARU.

Pemeriksaan paru pada skleroderma antara lain spirometri, Lung Volume Determination, DCLO, dan High-Resolution Computed Tomography (HRCT). Pemeriksaan ini bertujuan menegakkan diagnosis Interstisial Lung Disease suatu kelainan paru pada pasien skleroderma. Pengobatan ILD pada skleroderma dengan steroid, mycophenolate mofetil atau siklofosfamid sesuai dengan berat ringannnya penyakit.

Pasien dengan skleroderma juga setiap tahun harus menjalani pemeriksaan jantung untuk mendeteksi ada tidaknya hipertensi pulmonal, gangguan irama, ada tidaknya cairan di rongga jantung, dan kekuatan pompa jantung. Deteksi ada tidaknya hipertensi pulmonal dengan ekokardiografi dopler dan gold standartnya adalah kateterisasi jantung kanan. Deteksi dini dan pengobatan awal pada pasien dengan hipertensi pulmonal akan memperbaiki kualitas hidup. Pilihan pengobatan adalah dengan analog prostacylin (iloprost), antagonis endothelin (bosentan) dan PDE-5 inhibitor (sidenafil,tadalafil).

Skleroderma 2
Juni sebagai Bulan Perhatian Penderita Scleroderma

 

June is SCLERODERMA awareness month. Tell one person about scleroderma.

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten