Diagnosis Gejala Mata dan Mulut Kering (Sjogren’s Syndrome Part 2)

Mata dan mulut kering merupakan gejala utama Sjogren’s Syndrome.

Sjogren’s syndrome merupakan penyakit rematik autoimun yang ditandai oleh gejala mata dan mulut kering serta keluhan lain seperti nyeri sendi, cepat lelah, dan kulit dan mukosa menjadi kering.

Pada keluhan mata kering dan mulut kering, apakah kemungkinan diagnosis yang harus dipikirkan oleh Rheumatologis? Penyebab mata kering yang lain adalah:

  • faktor lingkungan : AC, merokok , menggunakan komputer
  • diabetes, sesudah tindakan LASIK
  • gangguan pada kelopak mata
  • usia tua, menopause
  • sesudah radiasi didaerah kepala dan leher
  • infeksi virus kronik (HIV,HCV)
  • sarcoidosis, limfoma
  • Sjogren , IgG4-related disease
  • gangguan cemas, depresi, fibromyalgia.

Bagimana dengan riwayat pengobatan, adakah obat tertentu yang dapat mencetuskan mata dan , mulut kering ?

Rheumatologist harus melakukan wawancara untuk melihat riwayat penggunaan obat-obatan yang dapat mencetuskan mata dan mulut kering :

  • golongan antikolinergi
  • golongan antihistamin
  • golongan antidepresan, antipsikotik,tranguilizer
  • golongan antihipertensi (beta bloker, diuretic)

Biasanya penyakit ini berdiri sendiri atau bersama penyakit rematik autoimun yang lain?

Penyakit ini bisa berdiri sendiri disebut SS primer dan jika terjadi pada penyakit rematik autoimun yang lain disebut SS sekunder. Sjogren’s syndrome sekunder bisa terjadi pada Lupus, Rheumatoid Arthritis, Skleroderma,Polimiositis, dan penyakit autoimun lain.

Bagaimana dokter Konsultan Reumatologi  menegakkan diagnosis Sjogren’s syndrome?

Salah satu kriteria yang digunakan adalah Revised International Classification Criteria for Sjogren’s Syndrome (Ann Rheum Dis 61:554-558,2002):

https://dokterrematikautoimun.com
Kondisi yang bisa menyertai Sjogren Syndrome (data : Sjogren Syndrome Foundation 2017)

I. Gejala mata : disebut positif  jika ada minimal 1 dari 3 hal dibawah ini :

  1. Apakah ada mengalami mata kering setiap hari, terus menerus dan mengganggu selama 3 bulan terakhir?

2. Apakah sering merasa mata berpasir atau seperti ada kerikil di mata?

3. Apakah anda menggunakan tetes mata lebih dari 3 kali sehari

II. Gejala mulut : disebut positif jika ada minimal 1 dari 3 hal dibawah ini :

  1. Apakah merasa mulut kering setiap hari selama 3 bulan terakhir?

2. Apakah sering terjadi pembengkakan kelenjar ludah yang berulang?

3. Apakah sering minum air pada saat konsumsi makanan kering untuk membantu  menelan makanan?

III. Gangguan pada mata (pemeriksaan objektif yang menunjukkan keterlibatan mata), minimal 1 dari 2 hal dibawah ini:

  1. Schirmer-I test (<5mm dalam 5 menit).
  2. Rose Bengal skore , minimum 4.

IV. Kriteria Histopatologi, kelenjar ludah minor dilakukan pemeriksaan histopatologis, ditemukan fokal limfositik sialoadenitis.

V. Keterlibatan kelenjar ludah : kondisi objektif keterlibatan kelenjar ludah , minimal 1 dari 3 kondisi dibawah ini :

1. Salivary flow ≤ 1,5 ml dalam 15 menit

2. Sialografi kelenjar parotis menunjukkan pelebaran saluran kelenjar air ludah, tanpa ada penyumbatan saluran kelenjar ludah

3. Salivary skintigrafi menunjukkan delayed uptake, penurunan konsentrasi dan gangguan eksresi

VI. Adanya autoantibodi : adanya autoantibodi dalam serum: Antibodi Ro (SS-A) atau La(SS-B) atau keduanya.

Untuk Sjogren’s Syndrome Primer (tidak ada kelainan autoimun lain) harus memenuhi salah satu kriteria di bawah ini :

  1. Minimal 4 dari 6 kriteria, salah satu kriteria IV (histopatologi) atau VI (serologi) harus positif
  2. Minimal 3 kriteria dari 4 kriteria (kriteria gangguan mata (III), kriteria histopatologi (IV),kriteria keterlibatan kelenjar ludah (V), dan kriteria autoantibodi (VI)
https://dokterrematikautoimun.com
Gejala yang umum dirasakan pada Sjogren (data : Sjogren Syndrome Foundation 2017)

Untuk Sjogren’s Syndrome sekunder ( sudah diketahui ada penyakit rematik autoimun lain , misalnya lupus, RA dll) :

Kriteria I atau II (salah satu harus positif): gejala mata atau gejala mulut

Kriteria III,IV,V (dua kriteria harus positif) : gangguan mata secara objektif,  kriteria histopatologi, dan keterlibatan kelenjar ludah.

Secara umum keluhan apa yang harus dicurigai berkaitan dengan gejala Sjogren’syndrome?

Pada mata terasa gatal, kering, rasa berpasir, rasa ada yang mengganjal, silau jika kena matahari, kadang-kadang pandangan menjadi kabur.

Pada mulut terasa kering, susah menelan terutama makanan padat dan kering, sering infeksi gigi dan gusi, kesulitan bicara, gangguan rasa dan suara parau.

Keluhan ini sering disertai bengkak pada kelenjar ludah, nyeri pada otot dan sendi diseluruh tubuh, kulit kering, bercak kemerahan pada kulit, batuk kering kronik, vagina kering, kaku dan kebas pada jari, lelah yang berkepanjangan yang mempengaruhi aktivitas sehari-hari.

 

Kenali gejala Sjogren’s Syndrome sejak awal,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

Bagaimana terjadinya Rheumatoid Arthritis?

Para ahli belum bisa menentukan penyebab pasti RA. Belum ada penelitian yang dapat menyimpulkan satu penyebab tunggal RA. Berbagai teori berusaha menjelaskan bagaimana RA terjadi. Kadang-kadang kita memiliki opini masing-masing berdasarkan pengalaman pribadi masing-masing, yang tentunya tidak memiliki dasar ilmiah yang kuat. Pada tulisan ini akan mencoba memaparkan bagaimana terjadinya RA, berdasarkan bukti ilmiah.

Apakah penyebab RA?

Rheumatoid Artritis merupakan suatu penyakit rematik autoimun yang terjadi pada 0,1-0,5% populasi dimana ¾ nya adalah wanita. Walaupun penyebab pasti belum diketahui beberapa penelitian menunjukkan bahwa interaksi antara faktor lingkungan dan faktor genetik memegang peranan penting. Faktor genetik dalam hal ini HLA-DR berperan dalam terjadinya RA dan beratnya RA. Sedangkan  faktor lingkungan yang berperan pada kecenderungan timbulnya RA adalah merokok, inhalasi silica, infeksi bakteri, virus, mikobakteria dan hormon estrogen.

Bagaimana peran genetik dalam kejadian RA?

Banyak molekul yang berperan dalam kejadian RA , baik HLA-DR ataupun non HLA-DR.

HLA-DR sudah diketahui sejak tahun 1970 berperan pada kejadian RA. HLA-DR4 ditemukan pada 70% orang dengan RA. Orang yang memiliki HLA-DR 4 memiliki kecendurangan 4-5 kali menderita RA dibandingkan dengan populasi normal.

http://dokterrematikautoimun.com
Selain pada jari tangan, RA juga sering menyerang pergelangan kaki

Bagaimana peran faktor lingkungan?

Faktor lingkungan berfungsi sebagai triger (pemicu) yang memicu timbulnya penyakit. Pada orang dengan kecenderungan genetik tertentu, adanya interaksi gen dan lingkungan menimbulkan artritis.

Kuman apa yang diduga berperan dalam timbulnya RA?

Mycoplasma, Parvovirus B19, Retrovirus, Ebstein- Barr Virus,  bakteri enteric, mycobacterium dan porphyromonas gingivalis.

Bagaimana bakteri dapat menyebabkan RA?

Bakteri dapat menyebabkan artritis dengan berbagai cara:

  • mengenai synovium dan menyebabkan inflamasi lokal. Synovium adalah jaringan yang menutupi sendi , dan merupakan target utama penyakit RA.
  • melalui aktivasi sistem imun
  • Micoplasma dapat secara langsung memicu sel T menghasilkan sitokin yang memicu randang sendi.
  • Inflamasi yang berulang-ulang dan pengaruh molekul yang diproduksi bakteri , pada orang yang memiliki kecenderungan genetik dapat mengganggu toleransi sistem imun dan memacu autoimunitas.

Apakah hubungannya RA dan kesehatan mulut?

Beberapa penelitian menunjukkan hubungan antara RA dan bakteri Porphyromonas gingivalis(pg). Bakteri ini merupakan salah satu organisme yang berperan pada penyakit periodontal. Penelitian menunjukkan terdapat kaitan antara penyakit periodontal dengan RA. Pada kondisi terdapat penyakit periodontal yang aktif akan memicu flare /kekambuhan pada RA. Beberapa study memperlihatkan  antibody bakteri yang  meningkat titernya pada RA,  jika dibandingkan pada populasi normal. Selain itu antibodi pg ini berkaitan dengan timbulnya suatu proses citrulinasi yang beperan dalam timbulnya RA.

Bagaimana gejala penyakit periodontal ?

Dapat terjadi pendarahan gusi, erosi dari gusi, erosi gigi sampai pada gigi yang tanggal.

Apa hubungan rokok dengan RA?

Merokok dapat mengaktivasi sistem imun saluran nafas. Pada perokok, protein citrulinated terdeteksi di sampel cairan saluran nafasnya. Protein ini dapat memicu pembentukkan ACPA (anticitrullinated protein antibody). Pada orang yang memiliki kecenderungan genetik , protein ini dapat memicu synovitis pada RA. ACPA atau lebih dikenal dengan nama IgG anti CCP sangat spesifik pada RA (90%) dan dapat terdeteksi awal sebelum timbulnya gejala dan mempengaruhi beratnya RA.

http://dokterrematikautoimun.com
Lutut bengkak berisi cairan dapat ditemukan pada RA

Penyebab RA memang belum diketahui dengan pasti. Akan tetapi berdasarkan penjelasan ilmiah diatas penyandang RA diingatkan kembali untuk menghindari faktor-faktor yang bisa bisa mencetuskan atau memperberat RA. Hindari merokok, jaga kesehatan dengan makan yang sehat, olahraga teratur untuk menjaga agar tubuh terhindar oleh infeksi virus, bakteri dan jamur. Periksakan gigi secara teratur ke dokter gigi, cegah penyakit periodontal dan obati segera jika ditemukan tanda-tanda penyakit ini.

 

Salam sehat,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

 

Tanganku Sering Pucat Kebiruan, Fenomena Raynaud?

Fenomena Raynaud diamati pertama kali oleh Maurice Raynaud (1834-1881) seorang dokter yang mengamati perubahan warna pucat kebiruan pada tangan yang berlangsung berulang-ulang. Bagi anda orang dengan skleroderma kondisi ini mungkin sangat akrab dengan anda (lebih dari 90% skleroderma akan mengalami Raynaud). Hindari faktor pencetusnya dan dan tetap berobat untuk menghindari kedxomplikasi yang berbahaya. Kadang anda bingung, kok saya skleroderma tapi diberikan obat penurun tensi (nifedipin) padahal saya tidak darah tinggi? Atau, kok Rheumatologist saya, memberikan obat yang biasa digunakan pada gangguan ereksi  (sildenafil) padahal saya wanita? Temukan jawabannya di artikel ini.

Apa sebernarnya Fenomena Raynaud itu?

Suatu kondisi perubahan warna pada tangan yang bersifat simetris (pada kedua tangan) dan hilang timbul, terutama pada kondisi dingin atau stess emosional. Selain pada tangan , kondisi ini juga bisa terjadi pada kaki, telinga atau wajah. Perubahan ini dimulai oleh warna putih pucat (pada saat sirkulasi terganggu), kemudian menjadi kebiruan (kekurangan oksigen karena penurunan aliran darah) dan kembali menjadi merah (aliran darah kembali normal).

Komplikasi Fenomena Raynaud, terjadi nekrosis pada jari

Mengapa bisa terjadi kondisi ini?

Kondisi ini terjadi karena gangguan regulasi normal thermoregulatory (pengatur suhu) pembuluh darah dikulit. Otak akan mengirim sinyal melalui sistem saraf simpatik ke pembuluh darah kulit. Jika dingin pembuluh darah akan kontriksi (mengerut), dan akan berdilatasi (melebar) jika panas. Pada Fenomena Raynaud terjadi respon yang berlebihan dari termoregulator di arteri, sehingga menyebabkan respon yang berlebihan jika terpapar udara dingin. Penelitian juga menunjukkan pada  fenomena Raynaud terjadi pelepasan berlebihan molekul vasokonstriksi (misalnya endothelin-1) dan berkurangnya produksi vasodilator (misalnya prostacyclin atau nitrit oksida).

Apa penyakit yang mendasarinya?

Fenomena Raynaud dapat dibagi menjadi 2 :

  1. Fenomena Raynaud Primer, artinya tidak ada penyakit yang mendasari yang mendasari.

Kondisi ini dapat terjadi pada 10-15% orang normal, biasanya berlangsung singkat dan jarang menimbulkan komplikasi. Ada unsur genetik yang mendasarinya dan biasanya terjadi pada wanita dibawah 20 tahun.,tidak berkomplikasi menjadi ulkus atau gangren, dan hasil tes ANA negatif.

  1. Fenomena Raynaud sekunder

Istilah sekunder menunjukkan , fenomena Raynaud terjadi pada orang dengan penyakit lain yang mendasarinya. Paling sering adalah golongan penyakit REMATIK (skleroderma, Lupus, MCTD, Sjogren syndrome, dermatomiositis,vaskulitis, antifosfolipid sindroma),  Penyebab lainnya seperti pekerja yang menggunakan alat yang bergetar, obat golongan simpatomimetik (efedrin, epinefrin), obat migren (ergot), hipotiroid, kanker dan cryoglobulinemia.

Pemeriksaan apa yang harus dilakukan untuk diagnosis Fenomena Raynaud?

Pada saat menemukan fenomena Raynaud, Rheumatologist, akan melakukan tanya jawab yang lengkap untuk mencari gejala penyakit lain yang mendasari. Kemudian berdasarkan pemeriksaan fisik dan tanya jawab, dokter akan meminta pemeriksaan penunjang seperti :pemeriksaan darah lengkap, tes ANA, komplemen C3,C4, fungsi tiroid dan pemeriksaan nail-fold capillaroscopy.

Hal apa yang harus dilakukan untuk mencegah perburukan Fenomena Raynaud?

Menjaga tangan dan anggota tubuh lainnya tetap hangat dengan menggunakan sarung tangan, mengurangi stess emosional (menurunkan tonus simpatik), menghindari rokok, obat simpatomimetik seperti obat pilek yang umum, menghindari obat migren (ergot), dan beta bloker seperti propranolol.

Bagaimana pengobatan fenomena Raynaud?

Pada fenomena Raynaud dokter akan memberikan golongan vasodilator seperti calcium channel bloker (nifedipin, amlodipine). Obat ini sering digunakan sebagai anti hipertensi, tapi untuk kasus Raynaud dokter memberikannya untuk memperbaiki gejala Raynaud. Dapat juga digunakan vasodilator yang lain seperti nitrates phosphodiesterase-5 inhibitors (misalnya sildenafil), obat intravena prostaglandin dan agent simpatolitik ( seperti prazosin). Bosentan (  inhibitor  endothelin-1) dapat digunakan untuk menurunkan risiko ulkus pada pasien skleroderma dengan Raynaud. Beberapa penelitian fenomena Raynaud pada skleroderma, menunjukkan golongan statin (misalnya simvastatin, atorvastatin) dapat menurunkan risiko terjadinya gangren (kematian jaringan) pada tangan.

Apakah komplikasi yang mungkin timbul pada kondisi ini?

Dapat timbul luka karena kekurangan darah di daerah tangan, dan dapat terjadi infeksi pada luka tersebut. Apabila berlanjut dapat terjadi kematian jaringan menjadi kehitaman dan bisa putus secara spontan (autoamputasi). Dengan penanganan dini komplikasi ini dapat diminimalisasikan.

Apa yang harus dilakukan jika tangan membiru dan kehitaman?

Segera berobat karena ini adalah situasi yang sangat berbahaya.

Pada kondisi akut yang mengancam terjadinya gangrene , misalnya jari yang kebiruan tiba-tiba menghitam, obat-obat vasodilator intravena dapat digunakan (vasodilator prostaglandin : alprostadil, epoprostenol, iloprost, treprostinil). Dokter juga akan memberikan heparin intravena pada kondisi iskemik akut. Pada kondisi dimana semua pengobatan tidak berhasil , bedah vaskuler dan proses simpatektomi akan dilakukan.

Fenomena Raynaud, tangan menjadi pucat berbatas tegas pada udara dingin

 

Salam sehat,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten

 

Bagaimana Diagnosis Lupus ditegakkan?

Anda seorang dengan Lupus, pasti punya cerita  masing-masing pada awal anda terdiagnosis penyakit tersebut. Banyak yang harus menunggu beberapa tahun untuk tahu kalau dia menderita Lupus. Seringkali banyak biaya sudah dikeluarkan tapi nama penyakitnya pun belum diketahui. Sedikit sekali yang beruntung, dapat terdiagnosis dalam waktu singkat.

Diagnosis lupus memang tidak mudah. Tidak ada satu tes tunggal yang dapat membuktikan anda menderita Lupus atau tidak. Gejalanya pun sangat bervariasi antara satu pasien dengan pasien yang lain. Sehingga penyakit ini sering disebut penyakit seribu wajah.

Rheumatologist berusaha mengembangkan suatu metode diagnosis yang bisa membantu dokter menegakkan diagnosis Lupus.

Pada pertemuan tahunan American College Of  Rheumatologist (ACR), San Diego 2017, ACR dan EULAR (organisasi dokter Rheumatologist Amerika dan Eropa) mengemukakan  kriteria baru diagnosis Lupus.

www.DokterRematikAutoimun.com - Lupus 1
Gejala lupus (sumber : Lupus Foundation of America)

Sebagai orang awam anda juga perlu tau kriteria ini. tentunya tujuannya bukan membuat anda bisa mendiagnosis sendiri penyakit Lupus.Tetapi dengan memahami gejala-gejala Lupus anda bisa waspada dan membantu orang disekitar anda yang memiliki gejala serupa untuk segera mengunjungi rheumatologist.

Bagaimana konsultan Reumatologi menegakkan diagnosis Lupus?

Berdasarkan kriteria baru ini Rheumatologist membuat skore berdasarkan hasil laboratorium dan gejala klinis pasien . Apabila skore lebih mencapai 10 sangat menyokong diagnosis lupus.

Menurut kriteria ini pasien harus memiliki minimal  riwayat ANA positif lebih dari 1:80 dan minimal 1 gejala klinis, dengan total skore minimal 10.

 

Gejala klinis yang mendukung diagnosis adalah :

  1. Gejala konstitusional :
  • demam > 38,3 ◦C(skore 2)
  1. Gejala Kulit
  • rambut rontok/ botak (skore2)
  • sariawan (skore 2)
  • kelainan kulit lupus discoid atau subakut Lupus (skore 2)
  • lupus kulit akut (skore 6)
  • radang sendi lebih dari 2 sendi dengan nyeri tekan  sendi dan kaku pagi hari lebih 30 menit (skore 6)
  1. Gejala Neurologis
  • delirium ,gangguan mental akut(skore 2)
  • psikosis (skore 3)
  • kejang (skore 5)
  1. Gejala Serositis
  • cairan pada rongga paru dan jantung (skore 6)
  • pericarditis akut (skore 6)

5. Gejala Hematologis

  • sel darah putih yang turun (skore 3)
  • trombosit turun (skore 4)
  • hemolisis autoimun (skore 4)

6. Gejala Ginjal

  • kebocoran protein urin >0.5 g/24 jam (skore 4)
  • biopsy ginjal klas II atau V nefritis Lupus(skore 8)
  • biopsy ginjal klas  III atau IV nefritis Lupus (skore 10)

Kriteria pemeriksaan laboratorium meliputi :

Antikardiolipin IgG>40 GPL units atau IgG beta 2 glikoprotein>40 atau lupus antikoagulan positif (skore 2)

  • Kadar c3 atau c4 yang rendah (skore 3)
  • Kadar c3 dan c4 yang rendah (skore 4)
  • Anti-dsDNA positif (skore 6)
  • Anti-Smith antibody (skore 6)
www.DokterRematikAutoimun.com - Lupus 2
Gejala awal Lupus (sumber : NIH publication)

Kriteria ini membantu anda mengenal gejala-gejala awal Lupus. Sehingga diagnosis tidak terlambat. Apabila anda menemukan beberapa gejala tersebut segeralah berkonsultasi dengan Rheumatologist. Dengan kriteria ini diharapkan dapat mendiagnosis Lupus secara dini. Diagnosis dini mencegah kerusakan organ vital akibat Lupus.

 

Salam sehat,

dr. Sandra Sinthya Langow, SpPD-KR
Internist Rheumatologist
Siloam Hospital Lippo Village
Tangerang Banten